Autores
- Álex Gil Ordóñez
- Valeria Richart Sierra
- Sofía González Ortiz
- Hospital Clínic de Barcelona
Historia Clínica
Paciente mujer de 49 años, sin antecedentes patológicos de interés, acude a urgencias por cefalea occipital pulsátil de 3 semanas de evolución, inicio insidioso y que empeora con el esfuerzo. En la exploración neurológica destacan hipoestesia en hemicara derecha y en extremidad superior derecha y marcha inestable.
Figuras 1-2. TC basal. Lesión quística infratentorial centrada en vermis cerebeloso que condiciona efecto de masa con colapso parcial del IV ventrículo y cisternas peritronculares y descenso de amígdalas cerebelosas (7 mm).
Figuras 3-4. TC con contraste ev. En el seno de la lesión quística descrita previamente se identifica un nódulo sólido captante. Asimismo, se observa otro nódulo milimétrico captante en hemisferio cerebeloso izquierdo.
Figuras 5-6. RM T2. Se confirman las dos lesiones infratentoriales visualizadas en el TC urgente. La de mayor tamaño presenta un componente quístico mayoritario y ambas presentan un componente nodular periférico, hiperintenso en T2 aunque discretamente heterogéneo.
Figuras 7. RM T2 FLAIR. Hiperintesidad perilesional sugestiva de edema vasogénico leve.
Figuras 8-9. RM post-gadolinio, T1 coronal y perfusión. La imagen coronal muestra los dos nódulos infratentoriales descritos, ambos con marcado realce homogéneo de contraste. El estudio de perfusión pone de manifiesto un aumento del CBV en el componente sólido captante de las lesiones.
DIAGNÓSTICO
Hemangioblastomas cerebelosos en paciente con Von Hippel-Lindau no conocido
Tumores vasculares grado 1 de la OMS que pueden afectar al SNC. Suelen darse en pacientes jóvenes o de mediana edad y en la mayoría de los casos son lesiones sólido-quísticas infratentoriales con paredes no captantes y un nódulo sólido hipervascular. Generalmente se trata lesiones únicas de origen esporádico pero un pequeño porcentaje de los casos (20-25%) se dan en contexto de enfermedad de Von Hippel-Lindau y raramente pueden ser múltiples.
Diagnósticos diferenciales.
Metástasis (especialmente en casos de lesiones múltiples)
Ependimoma
Malformaciones vasculares con sangrado subagudo
Meduloblastoma
TRATAMIENTO
Cirugía. Existe una baja tasa de recurrencia.
Slater A, Moore NR, Huson SM. The natural history of cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(8):1570-1574.
Raz E, Zagzag D, Saba L, et al. Cyst with a mural nodule tumor of the brain. Cancer Imaging. 2012;12(1):237-244. Published 2012 Aug 10. doi:10.1102/1470-7330.2012.
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Hemangioblastoma cerebeloso múltiple en el contexto de síndrome de Von Hippel-Lindau