RM cerebral con secuencias T2 axial (A), FLAIR axial (B, C), FLAIR sagital (D), T1 sagital (E) y T1 C+ axial (F). Múltiples lesiones puntiformes hiperintensas en T2/FLAIR en la sustancia blanca con un predominio en el cuerpo calloso y centros semiovales. Las lesiones del cuerpo calloso se localizan en sus fibras centrales sin involucrar la interfase callososeptal, presentan un aspecto tumefacto y muestran hipointensidad de señal en T1. Alguna de las lesiones en el centro semioval izquierdo muestra un tenue realce en las secuencias T1 con gadolinio.

DIAGNÓSTICO

SÍNDROME DE SUSAC O VASCULOPATÍA RETINOCOCLEOCEREBRAL

Discusión: Se trata de una microangiopatía inmunomediada poco frecuente que suele afectar a mujeres jóvenes y que se caracteriza clínicamente por la tríada de encefalopatía aguda o subaguda, hipoacusia neurosensorial bilateral y oclusión de ramas de la arteria retiniana.

Imagen: En el estudio de RM veremos múltiples lesiones pequeñas hiperintensas en secuencias T2/FLAIR en la sustancia blanca. Las lesiones más características se localizan en las fibras centrales del cuerpo calloso (en lugar de la interfase callososeptal, que es más típica de la esclerosis múltiple) con una morfología “en bola de nieve”. Estas lesiones pueden presentar restricción a la difusión y realce variable de contraste, y representan microinfartos precapilares callosos multifocales. Las lesiones crónicas son hipointensas en T1 y se conocen como agujeros callosos (similar a los agujeros negros en la EM). La afectación del cuerpo calloso es prácticamente patognomónica y la presencia de estos hallazgos en un paciente con encefalopatía, incluso en ausencia de oclusiones de las ramas arteriales retinianas o hipoacusia, es altamente sugestiva del síndrome de Susac.

Además del cuerpo calloso, las lesiones también pueden afectar a la sustancia blanca periventricular, centros semiovales, cerebelo, el tronco encefálico y los pedúnculos cerebelosos medios.

Diagnóstico diferencial: Su diagnóstico diferencial incluye la esclerosis múltiple, la encefalomielitis aguda diseminada, CADASIL o vasculitis.

Tratamiento: El tratamiento inicial del síndrome de Susac consiste en dosis altas de corticosteroides y también se emplean otros inmunosupresores como el rituximab.

Bibliografía:

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