Imagen:

DIAGNÓSTICO: CLOCC (lesión citotóxica del cuerpo calloso).

Las lesiones citotóxicas del cuerpo calloso (CLOCCs) constituyen un patrón clinicorradiológico secundario a múltiples procesos sistémicos y neurológicos. Se han descrito asociadas a infecciones —incluido SARS-CoV-2—, alteraciones metabólicas, crisis epilépticas y fármacos antiepilépticos, toxicidad farmacológica, traumatismos y neoplasias, entre otras causas.

En RM, el patrón más característico consiste en una lesión ovalada central en el esplenio del cuerpo calloso, hiperintensa en T2/FLAIR y con marcada restricción de la difusión y disminución del ADC, habitualmente sin realce tras contraste. Estas lesiones suelen ser transitorias y muestran resolución completa o casi completa en el seguimiento.

El diagnóstico diferencial incluye principalmente el infarto del cuerpo calloso, las lesiones desmielinizantes (esclerosis múltiple/ADEM), el linfoma y otras neoplasias infiltrativas, la enfermedad de Marchiafava-Bignami y la lesión axonal traumática. La localización central y simétrica, la ausencia de realce o hemorragia y, especialmente, la reversibilidad ayudan a distinguir los CLOCCs de estas entidades.

Seguimiento:

• Paciente con PCR SARS-Cov-2 POSITIVA.
• Estudios de resonancia control con resolución completa de la lesión.

Imagen:

DIAGNÓSTICO: DISECCIÓN VERTEBRAL BILATERAL

La disección vertebral bilateral es infrecuente y hay muy pocos casos publicados en la literatura, siendo el trauma cervical el principal factor de riesgo identificado junto con la predisposición genética (trastornos del tejido conectivo y displasia fibromuscular). El tabaquismo y el uso de anticonceptivos orales no están claramente asociados a su aparición.

Los síntomas iniciales suelen ser dolor cervical u occipital, vértigo y náuseas, seguidos de infartos agudos en el territorio vertebrobasilar.  La mayoría de las veces la disección no tiene repercusión hemodinámica y no se ven hallazgos en el estudio basal sin contraste.

Debemos sospechar el diagnóstico y realizar estudio de AngioTC urgente para localizar la irregularidad en la repleción de los vasos afectados, siendo los segmentos V3 los más susceptibles debido a su anatomía ( más expuesto). El hematoma intramural será visible en el estudio basal como una  hiperdensidad coincidente con el defecto de repleción y la irregularidad del AngioTC y se pueden hacer pruebas de mayor nivel (RM) con secuencias T1/ T2 con y sin supresión grasa, que permiten visualizar este hematoma intramural y la alteración de la pared arterial, siendo la técnica de elección para confirmar la disección.

En nuestro caso visualizamos estenosis irregular y oclusión en ambos vasos, con infartos múltiples en territorio vertebrobasilar secundarios a bajo gasto. El diagnóstico diferencial incluiría trombosis de senos venosos dados los antecedentes de la paciente (toma de anticoagulantes, fumadora…).

El tratamiento es terapia antitrombótica. La evidencia reciente indica que la anticoagulación y antiagregación tienen eficacia similar en la prevención de recurrencia de eventos isquémicos, aunque la anticoagulación puede asociarse a mayor riesgo de hemorragia mayor.La paciente fue anticoagulada y dada de alta asintomática, con amnesia retrógrada del episodio.

Referencias

• Majumdar R. Bilateral Spontaneous Vertebral Artery Dissection Complicated by Bilateral Posterior Cerebral Artery Occlusion in a Migraine Patient: A Case Report With Systematic Review. The International Journal of Neuroscience. 2023;133:1010-1018.
• Cheng H. Research Progress of Cervicocerebral Artery Dissection, From Mechanism to Clinic: A Scoping Review. The American Journal of Emergency Medicine. 2025;87:42-55.
• Benson JC. An Updated Review on Cervical Artery Dissections: Evolution of Imaging Findings, Medical and Endovascular Management, and New Imaging Frontiers. AJNR. American Journal of Neuroradiology. 2025;46:12-24.

Imagen:

Diagnóstico: Leucoencefalopatía multifocal progresiva

Discusión: Infección desmielinizante grave del SNC por reactivación del virus JC en pacientes inmunodeprimidos (linfomas, trasplantes, quimioterapia, terapias anti-CD20 como rituximab, anticuerpos monoclonales, VIH/SIDA) con afectación progresiva de los oligodendrocitos.

Clínicamente progresa en semanas-meses con alteraciones cognitivas, visuales, del lenguaje, cambios conductuales, ataxia o debilidad.

Imagen: En RM se observan lesiones multifocales y asimétricas de la sustancia blanca subcortical (y fibras U), comúnmente fronto-parieto-occipitales, con hiperintensidad en T2/FLAIR, hipointensidad en T1, escaso/ausente realce, sin efecto de masa y restricción a la difusión variable.

La PCR positiva para el virus JC en LCR es clave para confirmar los hallazgos (como en este caso, que el resultado positivo de la prueba corroboró el diagnóstico de sospecha).

Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple, encefalopatía VIH/SIDA, linfoma primario del SNC, encefalopatía aguda diseminada.

Tratamiento: No existe antiviral específico. El tratamiento consiste en restaurar la inmunidad. Hay terapias en investigación como los inhibidores del punto de control inmunitario (Pembrolizumab, Nivolumab), mirtazapina, mefloquina…

Bibliografía

• Mori K. Overview of MRI findings in progressive multifocal leukoencephalopathy. Japanese Journal of Radiology. 2025
• Baldassari LE. The neuroradiology of progressive multifocal leukoencephalopathy: A Clinical trial perspective. Journal of Neuroimaging. 2021; 31:426-438.
• Mosconi S. Leucoencefalopatía multifocal progresiva: recursos diagnósticos y evolución en una serie de casos. Neurología Argentina. 2025; 17:8-12

Imagen:

Diagnóstico: Leucoencefalopatía cavitante multifocal por mutación del gen LYRM7

Discusión: Paciente con los datos clínico descritos, antes los hallazgos se realiza estudio genético, con diagnóstico: homocigoto para la variante patogénica c.73G>A (p.Asp25Asn) en el gen LYRM7. Su hermano fue estudiado dada la similitud del cuadro clínico, con resultados  idénticos.
La leucoencefalopatía cavitante multifocal asociada a mutaciones en LYRM7 es una enfermedad del neurodesarrollo ligada a un déficit del complejo III mitocondrial, caracterizada por episodios de deterioro neurológico precipitados por infecciones y progresiva afectación de la sustancia blanca. Presenta una evolución fluctuante, con fases subagudas y periodos de estabilidad clínica.

Imagen: El patrón de RM asociado a mutaciones en LYRM7 se caracteriza por una leucoencefalopatía multifocal cavitante, con numerosos microquistes bilaterales y simétricos en la sustancia blanca periventricular y profunda, rodeados de un anillo hiperintenso en FLAIR que refleja gliosis. La sustancia blanca subcortical suele estar inicialmente respetada, mientras que el cuerpo calloso, en especial el esplenio, muestra cavitaciones similares. Con la progresión, las alteraciones pueden extenderse a los pedúnculos cerebelosos medios, la sustancia blanca cerebelosa, el bulbo y la unión cervicomedular. De forma característica, la sustancia blanca no cavitada presenta restricción en difusión. En conjunto, esta combinación de cavitación multifocal simétrica, anillo de gliosis y afectación calloso–infratentorial constituye una firma radiológica muy distintiva de la leucoencefalopatía por LYRM7.

Diagnóstico diferencial:

Leucodistrofias no mitocondriales clásicas: Incluyen la leucoencefalopatía evanescente (EIF2B), que muestra rarefacción difusa y progresiva de la sustancia blanca con cavitación global, no microquistes periventriculares ordenados; y la enfermedad de Labrune, distinguible por sus calcificaciones prominentes y su naturaleza microangiopática, ausentes en LYRM7.

Leucoencefalopatías cavitantes no mitocondriales (grupo de “cavitantes puras”): Aquí se encuentran entidades como la cavitación asociada a APOPT1, que puede simular el aspecto quístico pero muestra predominio posterior, ocasional afectación de núcleos grises y un déficit de COX característico; además, la cavitación suele ser más gruesa y menos periventricular que en LYRM7.

Otras leucodistrofias mitocondriales: Pueden compartir lesiones en sustancia blanca, pero su distribución es distinta: LBSL (DARS2) afecta tractos largos y cordones posteriores, sin microquistes periventriculares; LTBL (EARS2) compromete tálamos y tronco con lactato elevado y cavitación menos típica; y NUBPL produce lesiones asimétricas con afectación cerebelosa profunda, a diferencia del patrón simétrico, periventricular y microquístico característico de LYRM7.

Tratamiento: No existe tratamiento etiológico específico. El manejo es de soporte, con seguimiento multidisciplinar. Puede considerarse suplementación cofactorial dirigida a optimizar la función mitocondrial (llamado “cóctel mitocondrial”), con beneficio variable, y evitando fármacos potencialmente mitotóxicos.

Imagen:

Diagnóstico: TUMOR PAPILAR DE LA REGIÓN PINEAL

Se trata de un tumor de la región pineal con crecimiento intraventricular. Aunque no logramos delimitar claramente la glándula pineal en las pruebas de imagen, no nos pareció que la lesión tuviese dependencia de la misma, puesto que ésta impresiona de quedar desplazada hacia posterior, envuelta por el tumor (flecha azul, imagen C). Los tumores pineales habitualmente condicionan una expansión hacia radial de las calcificaciones de la glándula, y la lesión de nuestra paciente no parecía comportarse así.

Por este motivo planteamos la posibilidad de que se tratase de un tumor de origen ependimario, glioneuronal (neurocitoma central) o meníngeo. De todas las opciones descritas, por su comportamiento en imagen se pensó en el neurocitoma central como primera opción diagnóstica, aún no siendo frecuentes en esa ubicación.

La anatomía patológica y la inmunohistoquímica fueron claves para lograr un diagnóstico definitivo, puesto que muchas de las lesiones tumorales intraventriculares y pineales comparten numerosas características de imagen por resonancia magnética. Finalmente se confirmó que se trataba de un tumor papilar de la región pineal, una neoplasia neuroepitelial muy infrecuente, grado II-III de la OMS.

En un primer momento la paciente fue tratada mediante la colocación de un catéter de derivación ventricular externo, para alivio sintomático. El tumor fue tratado posteriormente mediante exéresis y posterior radioterapia adyuvante por sospecha de resto tumoral/recidiva en una RM de control. Las recidivas locales de estos tumores son frecuentes a pesar del tratamiento.

Tabla. Diagnóstico diferencial

Referencia

1. Fang AS. Magnetic resonance imaging of pineal region tumors. Insights Imaging. 2013; 4: 369-382.
2. Boyd Smith A. Intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2013; 33: 21–43
3. Boyd Smith A. Lesions of the pineal region: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2010; 30: 2001–2020

Imagen:

Embolia gaseosa tras cateterismo

Discusión: La embolia gaseosa cerebral es una causa rara de accidente cerebrovascular pero potencialmente grave. Se produce a través de la entrada de aire a la circulación sanguínea que puede introducirse por un traumatismo, de manera iatrogénica al canalizar una arteria o una vena (en el caso de que exista un shunt derecho-izquierdo) y más raramente por mecanismo de descompresión en accidentes de buceo. Clínicamente el diagnóstico va a ser difícil ya que van a presentarse con síntomas encefalopáticos inespecíficos similares a un accidente cerebrovascular y debe considerarse en casos en los que exista una relación temporal con uno de los mecanismos causales mencionados anteriormente. La RM va a ser muy útil tanto para su diagnóstico como para evaluar la extensión de la afectación isquémica a través del estudio de difusión (DWI) y su correspondiente mapa ADC.

Imagen: La imagen por TC basal va a tener una gran sensibilidad al poder detectar con facilidad focos de atenuación gaseosa de distribución periférica en el lecho vascular distal junto con edema vasogénico y citotóxico circundante, aunque estos hallazgos no siempre van a estar presentes. En RM, los émbolos gaseosos pueden aparecer como focos de susceptibilidad y el componente inflamatorio por rotura de la barrera hematoencefálica se puede manifestar con la presencia de edema vasogénico visible en secuencias T2/FLAIR.

Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial se va a llevar a cabo fundamentalmente con otras causas de accidente cerebrovascular de tipo aterotrombótico, embólico no gaseoso o de tipo inflamatorio como vasculitis del sistema nervioso central.

Tratamiento: Mantenimiento de soporte retirando la fuente embolígena, medidas posturales en posicionamiento Trendelenburg, aspiración de catéteres venosos y oxígeno hiperbárico.

Bibliografía

• Ramon Y Cajal Calvo J. Embolismo gaseoso cerebral como complicación de una enfermedad pulmonar intersticial difusa. Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba. 2024;81(2):381-390.
• Timpone VM, Callen AL. Hallazgos característicos en imágenes por resonancia magnética de infartos de embolia aérea cerebral: una serie de casos. AJNR Am J Neuroradiol. 2024;doi:10.3174/ajnr.A8349.
• Kuo K-H, Pan Y-J, Lai Y-J, Cheung W-K, Chang F-C, Jarosz J. Dynamic MR imaging patterns of cerebral fat embolism: a systematic review with illustrative cases. AJNR Am J Neuroradiol. 2014;35(6):1052-1057.