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Caso del mes Agosto 2026
Descripción
Autores
Autores: Covadonga Vallina-Victorero Sánchez, Jose María Lara Torres, Pablo Pagliarani Gil, Eva Escudero Romo, Teresa Corbalán Sevilla Afiliación de los autores: Hospital Universitario de Getafe Email de contacto del 1º autor: covita.vallina@gmail.com Historia Clínica Mujer, 56 años. Antecedentes personales:- Linfoma folicular B, en tratamiento con R-Bendamustina, y posteriormente Rituximab hasta enero 2025, suspendido por infiltrados pulmonares intersticiales (en tratamiento con prednisona)
- Mieloma Múltiple IgG Kappa
Leyendas
Imagen:
Todas las imágenes son cortes axiales de secuencias de resonancia magnética, excepto la A que es un corte axial de un TC de cráneo sin contraste, la B, que se corresponde con un corte coronal de una secuencia T2 y la H, que muestra la espectroscopia.
Extensa afectación confluente en sustancia blanca subcortical, yuxtacortical y periventricular asimétrica, de predominio fronto-temporal izquierda, cápsula externa y brazo anterior de la cápsula interna ipsilaterales, rodilla del cuerpo calloso y sustancia blanca subcortical occipital parasagital izquierda.
Dicha alteración de la sustancia blanca es hipodensa en el TC basal e hiperintensa en T2-FLAIR con marcada hiposeñal en T1 de predominio frontal izquierdo. Presenta importantes zonas de gliosis y áreas lineales periféricas con restricción en difusión, bordeando los límites de la leucopatía (frente de desmielinización). No presenta captación de contraste ni efecto de masa y respeta la corteza cerebral.
La espectroscopia muestra un aumento de la Cho y disminución del NAA por destrucción de membranas y pérdida axonal, y un pico de lactato por metabolismo anaeróbico de la lesión.
Diagnóstico
Diagnóstico: Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Discusión: Infección desmielinizante grave del SNC por reactivación del virus JC en pacientes inmunodeprimidos (linfomas, trasplantes, quimioterapia, terapias anti-CD20 como rituximab, anticuerpos monoclonales, VIH/SIDA) con afectación progresiva de los oligodendrocitos.
Clínicamente progresa en semanas-meses con alteraciones cognitivas, visuales, del lenguaje, cambios conductuales, ataxia o debilidad.
Imagen: En RM se observan lesiones multifocales y asimétricas de la sustancia blanca subcortical (y fibras U), comúnmente fronto-parieto-occipitales, con hiperintensidad en T2/FLAIR, hipointensidad en T1, escaso/ausente realce, sin efecto de masa y restricción a la difusión variable.
La PCR positiva para el virus JC en LCR es clave para confirmar los hallazgos (como en este caso, que el resultado positivo de la prueba corroboró el diagnóstico de sospecha).
Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple, encefalopatía VIH/SIDA, linfoma primario del SNC, encefalopatía aguda diseminada.
Tratamiento: No existe antiviral específico. El tratamiento consiste en restaurar la inmunidad. Hay terapias en investigación como los inhibidores del punto de control inmunitario (Pembrolizumab, Nivolumab), mirtazapina, mefloquina…
Bibliografía
- Mori K. Overview of MRI findings in progressive multifocal leukoencephalopathy. Japanese Journal of Radiology. 2025
- Baldassari LE. The neuroradiology of progressive multifocal leukoencephalopathy: A Clinical trial perspective. Journal of Neuroimaging. 2021; 31:426-438.
- Mosconi S. Leucoencefalopatía multifocal progresiva: recursos diagnósticos y evolución en una serie de casos. Neurología Argentina. 2025; 17:8-12