Autores
- Catelani, Bárbara Teresa
- Razzini, Agustín
- Goldy, Daiana
- Hospital de Emergencias Dr. Clemente Álvarez. Rosario, Santa Fe, Argentina.
- Mail: barbaracatelani@gmail.com
Historia Clínica
Mujer de 39 años que ingresa por accidente en la vía pública bicicleta-peatón, con traumatismo craneoencefálico sin pérdida del conocimiento y fractura de peroné. Refiere cefalea por lo que se decide pedir TC basal.
1- TC basal axial: Área hipodensa en hemisferio cerebeloso derecho. Por este hallazgo se decide complementar estudio con RM.
2 y 3-RM T1 axial sin contraste endovenoso y coronal con contraste: Lesión hipointensa sin realce.
4- RM Secuencia cisternográfica de fosa posterior axial : lesión de aspecto estriado, sin edema asociado
5- RM T2 coronal: lesión hiperintensa que respeta patrón de folias cerebelosas.
6- RM ADC:efecto de brillo T2.
7- RM Espectroscopía: Pico de lactato. Relación Colina/Creatina disminuida.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico: Gangliocitoma displásico cerebeloso (enfermedad de Lhermitte-Duclos).
Discusión: Tumor cerebeloso, grado I de la OMS de lento crecimiento. Según la 5° clasificación de la WHO pertenecen a los tumores glioneuronales. Histológicamente se presenta como un hamartoma, no existiendo reportes de transformación maligna hasta la actualidad. Es un tumor del adulto jóven. Presenta imágenes altamente características por la morfología “atigrada”, el efecto de brillo T2 en Difusión/ADC, y una espectroscopía sin disminución de N-acetil aspartato con aumento del lactato y con índice colina/creatinina disminuido. Se asocia a mutación del gen PTEN, pudiendo presentarse de manera aislada o como parte del síndrome de hamartomas múltiples (síndrome de Cowden), donde aumenta el riesgo de neoplasias malignas ginecológicas, digestivas, renales y tiroideas, por lo que se debe realizar cribado periódico de estas patologías.
Diagnóstico diferencial:
Meduloblastoma (presenta restricción en difusión, realce, rápido crecimiento y se asocia a edema).
Infarto cerebeloso (sigue un territorio vascular, produce síntomas agudos).
Cerebelitis (contexto infeccioso, realce parenquimatoso, se acompaña de ataxia, LCR alterado).
Clínica y tratamiento: Suelen ser asintomáticos por lo que no se tratan. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando generan hidrocefalia.
Evolución del caso: En conjunto con la paciente se decide no realizar biopsia y realizar control anual con RM.
BIBLIOGRAFÍA
1. Okamoto, K., Natsumeda, M., Oishi, M., & Fujii, Y. (2021). Dysplastic Cerebellar Gangliocytoma (Lhermitte-Duclos Disease). *No Shinkei Geka*, 49(2), 395-399. DOI: 10.11477/mf.1436204404.
2. Joo, G., & Doumanian, J. (2020). Radiographic Findings of Dysplastic Cerebellar Gangliocytoma (Lhermitte-Duclos Disease) in a Woman with Cowden Syndrome: A Case Study and Literature Review. *Journal of Radiology Case Reports*, 14(3), 1-6. DOI: 10.3941/jrcr.v14i3.3814.
3. D’Angelo, N., Camacho, M., Peralta, P., Chiossi, R., López Fragoso, M. C., Nazar, M., Solaligue, R. D., & Escobar, T. (2013). Enfermedad de Lhermitte-Duclos o gangliocitoma displásico cerebeloso: reporte de un caso y revisión de la literatura. *Revista Argentina de Radiología*, 77(3), 202-205. DOI:10.7811/rarv77n3a04
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