La secuencia DWI en el plano axial (A) muestra hiperintensidad de señal centrada en el cuerpo estriado izquierdo, córtex frontotemporal y caudado derecho, que se corresponde con valores bajos en el mapa ADC (B). En la secuencia FLAIR axial (C) también se observa hiperintensidad de señal en las áreas involucradas. La secuencia T1 axial post-contraste (D) no denota focos de realce patológico. En la imagen axial de PET 18-FDG (E) se aprecia hipometabolismo moderado en caudado izquierdo y córtex frontoparietal.

DIAGNÓSTICO

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

– Discusión: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno neurodegenerativo que forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), causadas por la acumulación de la proteína priónica patológica (PrP) en el sistema nervioso central. Puede producirse de forma esporádica, hereditaria o adquirida.

La edad de presentación suele ser en torno a los 60-70 años y clínicamente se caracteriza por deterioro cognitivo rápidamente progresivo, trastornos del movimiento, ceguera y coma, con una alta tasa de mortalidad durante el primer año.

– Imagen: La modalidad de imagen de elección es la RM y los hallazgos radiológicos más característicos son la restricción a la difusión en núcleos caudados, putamen y córtex, de distribución bilateral y asimétrica. La hiperintensidad T2-FLAIR, aunque más sutil que los cambios de DWI, también se puede observar. La secuencia T1 postcontraste no muestra realce anormal. El PET con fluorodesoxiglucosa-18 (FDG) revela hipometabolismo en las regiones afectadas.

– Diagnóstico diferencial: En el diagnóstico diferencial se incluye la encefalitis autoinmune, encefalopatía hipóxico-anóxica, la desmielinización osmótica, encefalopatía hepática y enfermedad mitochondrial, entre otros.

– Tratamiento: La ECJ es una enfermedad neurodegenerativa sin tratamiento curativo, por lo que los cuidados de soporte y paliación son esenciales.

Bibliografía:

1. Kallenberg K, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: comparative analysis of MR imaging sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27 (7): 1459-62.
2. Tschampa HJ, et al. Pattern of cortical changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2007; 28 (6): 1114-8.
3. Lee H, et al. Enhanced detection of diffusion reductions in Creutzfeldt-Jakob disease at a higher B factor. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31 (1): 49-54.

RM cervical. Se identifica una lesión intramedular cervical (C5-T1), bien definida y de aspecto expansivo, con moderado edema medular asociado que se extiende hacia segmentos superiores e inferiores (C4 y T2). Caracterizada por hiperintensidad de señal respecto a la médula en secuencias T2/STIR. (Imágenes A y B). 

Tras la administración de contraste muestra realce difuso de predominio periférico en anillo, de bordes mal definidos en los extremos craneal y caudal de la lesión hacia la médula adyacente. Se identifican además dos lesiones focales cerebelosas que presentan captación de contraste. (Imágenes C y D). 

RM cerebral. Se observan dos lesiones focales cerebrales de localización cortical frontal izquierda y parafalciana parietal derecha, de similar semiología, con presencia de realce en anillo. (Imagen E).

DIAGNÓSTICO

Metástasis intramedular

– Discusión: Los hallazgos identificados en la RM cervical, en combinación con la presencia de otras lesiones cerebrales y el historial de cáncer previo, corresponden a metástasis intramedular. 

Se trata de una entidad muy poco frecuente, con un incremento progresivo de su incidencia dado el aumento de supervivencia en pacientes oncológicos (0.9-2.1% de autopsias). El cáncer de pulmón representa el tumor primario más frecuente, seguido de tumores del SNC y de mama. La localización más frecuente es la médula cervical y sus manifestaciones clínicas plantean el diagnóstico diferencial con la compresión medular, siendo las más habituales: debilidad motora, dolor, parestesias e incontinencia urinaria.

– Imagen: Generalmente se presentan como lesiones solitarias con una extensión de 2-3 cuerpos vertebrales, bien definidas y asocian expansión medular, con extenso edema. Tras la administración de contraste más del 80% muestran realce ávido. La presencia de un patrón de captación de predominio periférico se denomina signo del anillo. La extensión mal definida de morfología triangular de la captación de contraste en dirección craneal y caudal hacia la médula adyacente se conoce como signo de la llama. Estos dos signos presentan una alta especificidad para el diagnóstico de lesiones metastásicas con primario de origen no SNC (97% un signo aislado, 100% ambos signos).

– Diagnóstico diferencial: Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son ependimoma, astrocitoma y hemangioblastoma. El ependimoma es el tumor intramedular más frecuente en adultos, es una lesión de localización central que característicamente presenta componente hemorrágico (signo de la “gorra” de hemosiderina) y quístico (quistes polares). El astrocitoma presenta una localización excéntrica (lo que nos permite diferenciarlo de los ependimomas) y un realce leve. Por último el hemangioblastoma es una lesión hipervascularizada con realce muy intenso y si es de gran tamaño presenta vacíos de flujo en su interior.

– Pronóstico y Tratamiento: Estos pacientes presentan un pronóstico nefasto (mediana de supervivencia de 4 meses) y en los casos sintomáticos pueden beneficiarse de tratamiento con radioterapia fraccionada y del uso de corticoides.

Bibliografía:

1. Shih, R.Y. Intramedullary masses of the spinal cord: Radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics. 2020; 40(4): 1125–1145. 
2. Rykken, J.B. Rim and flame signs: Postgadolinium MRI findings specific for Non-CNS intramedullary spinal cord metastases, American Journal of Neuroradiology. 2012; 34:908–915.
3. Payer, S. Intramedullary spinal cord metastases: An increasingly common diagnosis. Neurosurgical Focus. 2015; 39(2).

TC de cráneo en plano coronal, axial y sagital (Imágenes A. B, C).  Ocupación de celdillas mastoideas izquierdas y erosión ósea con desmineralización del clivus.

RM con secuencias potenciades en T1, difusión y T1 fat-sat con contraste (Imágenes D, E, F). Alteración de señal del clivus y de la musculatura retroestiloidea y prevertebral, con obliteración de los planos grasos. Presenta restricción a la difusión y realce heterogéneo tras la administración de contraste. Este tejido engloba a la carótida interna izquierda la cual presenta una reducción de su luz.

DIAGNÓSTICO

Osteomielitis de la base del cráneo por Aspergillus.

– Discusión: La osteomielitis de la base del cráneo (OMBC) es una enfermedad relativamente rara, que generalmente ocurre como una complicación de enfermedades otológicas o infección de los senos paranasales en pacientes inmunocomprometidos.

Generalmente se divide en 2 categorías: típica y atípica. La típica se produce como consecuencia de una infección del hueso temporal, la mayoría de las veces por una otitis externa necrotizante por Pseudomona aeruginosa en un paciente con diabetes. La osteomielitis atípica suele ser secundaria a una sinusitis avanzada o infección facial profunda secundaria a infecciones bacterianas o fúngicas.

Ambas pueden producir síntomas inespecíficos como dolor de cabeza y fiebre, y progresar a neuropatías craneales y meningitis. El diagnóstico precoz puede resultar difícil y a menudo el diagnóstico se retrasa.

– Imagen: Entre sus características radiológicas, la TC puede demostrar ocupación de los huesos temporales y senos paranasales, erosión, desmineralización y disrupción cortical. Con la RM se puede identificar un tejido de partes blandas mal definido que oblitera los espacios grasos, pérdida de la señal grasa medular, realce heterogéneo de contraste y restricción a la difusión.

– Diagnóstico diferencial: El principal diagnóstico diferencial son los procesos neoplásicos, como el carcinoma nasofaríngeo, las metástasis, neoplasias sinusales y el linfoma entre otros. Estos presentan mayor componente de partes blandas en comparación con los cambios óseos y no suelen respetar los planos fasciales.

– Tratamiento: El tratamiento consiste en terapia empírica temprana con antibióticos iv de amplio espectro, con o sin desbridamiento quirúrgico.

Bibliografía:

1. Chapman PR, Choudhary G, Singhal A. Skull Base Osteomyelitis: A Comprehensive Imaging Review. AJNR Am J Neuroradiol. 2021 Mar; 42(3): 404-413

2. Jain N, Jasper A, Vanjare HA, et al. The role of imaging in skull base osteomyelitis: reviewed. Clin Imaging 2020;67: 62–67

3. Prasad SC, Prasad KC, Kumar A, et al. Osteomyelitis of the temporal bone: terminology, diagnosis, and management. J Neurol Surg B Skull Base 2014;75: 324–31

Imágenes de Resonancia magnética. 1. Axial T2 a la altura de L2: se evidencia una hendidura en la región central del cordón medular, que se extiende desde L1 hasta L3, existiendo dos hemimédulas contenidas en un único saco dural (Flecha roja). 2. Axial T2 a la altura de T12-L1: cranealmente a la hendidura medular previamente descrita, hay una dilatación del epéndimo compatible con hidromielia. (Flecha roja) 3. Sagital T2: el cono medular se sitúa a la altura de L3, y se identifica la hidromielia T12-L1 (Flecha roja). Además, hay un hundimiento crónico del platillo superior de T12 e incipiente espondilolumboartrosis. 4. Mieloresonancia: se visualiza la hendidura central en el cordón a la altura de L1-L3 con dos hemimédulas (flecha roja) y superiormente se identifica la hidromielia (flecha azul).

DIAGNÓSTICO

NEUROCISTICERCOSIS ARACNOIDEA (VARIANTE RACEMOSA)

– Discusión: La neurocisticercosis es la infección parasitaria más frecuente del SNC causada por la forma larvaria de la tenia Taenia Solium. Es endémica en determinados países de Sudamérica, Asia y África. La transmisión es por contaminación feco-oral por ingestión de los huevos del parásito. En el cerebro se presenta de dos formas: quistes parenquimatosos y extraparenquimatosos o racemosos (variante a la que nos referimos en este caso).

En la variante extraparenquimatosa o racemosa aparecen quistes subaracnoideos en “racimo de uvas”, variante que surge de la segmentación de los cisticercos con aparición de nuevos quistes que se expanden gradualmente con la degeneración del escólex y macroscópicamente aparecen como crecimientos anormales de membranas quísticas sin escólex que se expanden por espacios subaracnoideos.  El proceso reactivo asociado puede causar meningitis o arteritis.

La presentación clínica de los quistes racemosos es pleomórfica y más agresiva que la parenquimatosa siendo el diagnóstico clínico complicado y por tanto la neuroimagen el pilar fundamental. Puede presentarse como episodios de hidrocefalia aguda por obstrucción de la vía del LCR, enfermedad cerebrovascular (infarto, AIT o hemorragia) secundaria a arteritis o meningitis generalizada. La afectación de la médula espinal se produce por extensión de la enfermedad subaracnoidea cerebral al espacio subaracnoideo espinal.

– Imagen: Los hallazgos en RM incluyen: 1) múltiples quistes extraaxiales, algunos de ellos de aspecto racemoso, similar al LCR en T1 y T2 y sin restricción patológica a la difusión. Pueden causar efecto de masa y edema circundante, 2) en algunos casos se evidencia realce leptomeníngeo secundario a aracnoiditis, 3) arteritis con o sin infarto.

– Diagnóstico diferencial: incluye meningitis carcinomatosa y granulomatosa (sarcoidosis, tuberculosis, hongos). Otros diagnósticos diferenciales: quiste del plexo coroideo, quiste ependimario, quiste coloidal. En la neurocisticercosis espinal el diagnóstico diferencial incluye lesiones quísticas de origen parasitario, congénito o postraumático así como causas inflamatorias, infecciosas y tumorales.

– Tratamiento: incluye agentes cisticidas, corticoesteroides y antiepilépticos. En algunos casos es necesario la derivación como tratamiento de la hidrocefalia.

Bibliografía:

1- Kimura-Hayama ET, Higuera JA, Corona-Cedillo R et-al. Neurocysticercosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2010;30 (6): 1705-19.
2- Mahale RR, Mehta A, Rangasetty S. Extraparenchymal (Racemose) Neurocysticercosis and Its Multitude Manifestations: A Comprehensive Review. J Clin Neurol. 2015 Jul;11(3):203-11.
3- S. Sarria Estrada, L. Frascheri Verzelli, S. Siurana Montilva, C. Auger Acosta, A. Rovira Cañellas, Neurocisticercosis. Hallazgos radiológicos, Radiología, Volume 55, Issue 2, 2013, Pages 130-141.

Imágenes de Resonancia magnética.
1. Axial T2 a la altura de L2: se evidencia una hendidura en la región central del cordón medular, que se extiende desde L1 hasta L3, existiendo dos hemimédulas contenidas en un único saco dural (Flecha roja).
2. Axial T2 a la altura de T12-L1: cranealmente a la hendidura medular previamente descrita, hay una dilatación del epéndimo compatible con hidromielia. (Flecha roja)
3. Sagital T2: el cono medular se sitúa a la altura de L3, y se identifica la hidromielia T12-L1 (Flecha roja). Además, hay un hundimiento crónico del platillo superior de T12 e incipiente espondilolumboartrosis.
4. Mieloresonancia: se visualiza la hendidura central en el cordón a la altura de L1-L3 con dos hemimédulas (flecha roja) y superiormente se identifica la hidromielia (flecha azul).

DIAGNÓSTICO

Diastematomielia tipo II .
-Discusión: La diastematomielia (del lat. tardío diastēma ‘intervalo’, y este del gr. διάστημα) es una malformación congénita englobada dento de los disrafismos espinales en la que se divide el cordón medular en dos mitades separadas entre sí por un tabique fibroso, cartilaginoso u óseo. La localización más frecuente está entre T9 y S1. La división del cordón medular puede ser completa (mayor frecuencia), o parcial, afectando únicamente a la cara anterior o posterior.
Las dos hemimédulas suelen ser simétricas, y la longitud es variable. Hay dos tipos:
-Tipo I: hay dos sacos tecales con su respectivo recubrimiento de duramadre para cada hemimédula, separados por un espolón en la línea media (óseo u osteocartilaginoso). Suele asociarse con médula anclada, espina bífida, alteraciones cutáneas y anomalías vertebrales (hemivértebras, vértebras en mariposa, entre otros).
-Tipo II: saco dural único, con tabique fibroso o fibrovascular no rígido en la línea media. Puede haber espina bífida, y otras anomalías vertebrales son mucho menos comunes, pudiendo asociarse con escoliosis.
La hidromielia es un hallazgo frecuente en ambos tipos.
-Imágenes:
Ecografía prenatal: bifurcación del cordón medular en dos hemimédulas en la exploración en plano transversal.
TC: puede identificar el tabique óseo.
RM: técnica de elección para identificar la división medular y su arquitectura, siendo evidenciable el tabique dependiendo su composición y grosor., y permite valorar otras malformaciones asociadas. La hidromielia se visualiza como un área de señal líquida centromedular.
-Diagnóstico diferencial:
La diplomielia: la médula está duplicada, hay dos hemimédulas completas, con sus astas anteriores y posteriores, extremadamente rara y discutida. Algunos autores lo consideran dentro del mismo espectro que la diastematomielia, englobando las diferentes entidades en el llamado síndrome de la “médula espinal hendida”.
-Clínica y tratamiento: En el tipo I la mayoría de los pacientes son sintomáticos y presentan signos y síntomas de médula anclada; el tipo II suele ser oligosintomático o asintomático. El tratamiento es quirúrgico en la infancia, con escisión del espolón óseo y reparación de la duramadre. En adultos y en casos asintomáticos no se suele realizar cirugía.
Evolución del caso: La paciente recibió tratamiento fisioterapéutico y analgésico dirigido a su espondiloartropatía degenerativa.

Bibliografía:

1- Rufener SL, Ibrahim M, Raybaud CA, Parmar HA. Congenital spine and spinal cord malformations–pictorial review. AJR Am J Roentgenol. 2010 Mar;194(3 Suppl):S26-37. doi: 10.2214/AJR.07.7141. PMID: 20173174.
2- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992 Sep;31(3):451-80. doi: 10.1227/00006123-199209000-00010. PMID: 1407428.
3- Albulescu D, Albu C, Constantin C, Stoica Z, Nicolescu I. Diastematomyelia – Imaging Findings, Case Report. Curr Health Sci J. 2016 Jan-Mar;42(1):94-96. doi: 10.12865/CHSJ.42.01.13. Epub 2016 Mar 29. PMID: 30568818; PMCID: PMC6256142.

Figura 1.  A. TC cuello plano coronal. B y C planos axiales.

Lesión heterogénea centrada en hemicricoides izquierdo, de 3.5 x 2.2 x 2,5 cm. La lesión es de predominio hipodenso y  con zonas de calcificaciones groseras, algunas puntiformes confluentes (círculo azul) y otras en arcos. Abomba a nivel intralaríngeo (obliterando parcialmente la luz a nivel subglótico) y a nivel extralaringea anterior, desplazando musculatura prelaríngea ipsilateral (flecha amarilla).  Ausencia de adenopatías cervicales.

Figura 2. Microfotografía en H-E de la interfase entre el cartílago normal (abajo) y la lesión (arriba) con presencia de condrocitos atípicos, aumento del número de condrocitos y condrocitos binucleados.

DIAGNÓSTICO

Condrosarcoma laríngeo 

Es un tumor poco frecuente, siendo el tercero después del carcinoma escamoso y adenocarcinoma de laringe. (<0,1% de los tumores de cabeza y cuello). Ocurre con mayor frecuencia a partir del cartílago cricoides  (menos frecuente cartílago tiroides y aritenoides). Es más común en hombres (3:1), a partir de los 50-60 años. 

Las manifestaciones clínicas pueden ser alteraciones de la voz, disfagia y disnea.

La técnica de imagen de preferencia es el TC para delimitar extensión y afectación ganglionar cervical.

Características radiológicas: Masa expansiva de densidad variable/heterogénea con calcificaciones en “pop corn” o en “anillos y arcos” intralesionales. Puede existir invasión de tejidos blandos adyacentes y  destrucción cartilaginosa/ósea.

Hasta un 80% de los condrosarcomas laríngeos son de bajo grado, bien diferenciados y de comportamiento poco agresivo.

Buen pronóstico en caso de condrosarcoma de bajo grado bueno (95% supervivencia  a 10 años). Hasta un 18% de los pacientes pueden tener recurrencia tumoral (especialmente los de mayor grado). En tumores de bajo grado la aparición de metástasis es rara (<2%).

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.  

Diagnóstico diferencial: Carcinoma escamoso de laringe, adenocarcinoma de laringe, gota laríngea, condroma laríngeo, condrometaplasia de laringe. 

Bibliografía:

1. THOMPSON, Lester DR; GANNON, Francis H. Chondrosarcoma of the larynx: a clinicopathologic study of 111 cases with a review of the literature. The American journal of surgical pathology, 2002, vol. 26, no 7, p. 836-851.
2. LEE, Si Ying Chrisanda, et al. Laryngeal gout mimicking chondrosarcoma with concurrent longus colli tendinitis. BMJ Case Reports CP, 2019, vol. 12, no 10, p. e231070.
3. GANDHI, Sachin, et al. Low grade laryngeal chondrosarcoma: clinical presentation, management and short term outcome. Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 2022, p. 1-3.