1A) Corte coronal en ponderación T1  y saturación de la grasa tras inyección de contraste demostrando un realce de los nervios ópticos retrobulbares  extendiéndose al la grasa orbitaria adyacente, evocando una neuritis óptica bilateral.
1B) Corte sagital T2  centrado  sobre  la parte distal medular donde se observa una lesión  hiperintensa interesando el cono medular , con  una  longitud  de menos de dos cuerpos vertebrales, evocando una mielitis.
1C) Corte axial centrado sobre la lesión cervical mostrando que ésta ocupa la parte central y posterior derecha  y más del 50% de la sección transversal del cordón medular.
2A-B) Cortes axiales en ponderación FLAIR, mostrando zonas hiperintensas en la parte medial del tálamo izquierdo y  en la superficie periependimaria del tercer ventrículo, evocando igualmente lesiones desmielinizantes.
2C) Corte coronal ponderado FLAIR que muestra la distribución peripendimaria en torno al tercer ventrículo y la anomalie de senal talamique izquierda.

Enfermedad del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) con anticuerpos anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein)
Dentro de las enfermedades del espectro de la neuromielitis óptica el anticuerpo encontrado con más frecuencia es contra la acuaporina 4 (AQP4) pero hasta en un 25% de casos se ha detectado otro anticuerpo causante que ataca   una glicoprotine de la myelina del oligodendrocito (myelin olygodendrocyte glycoprotein), o anti-MOG. Existen una serie de diferencias radiológicas entre ambos:
– nervio óptico: pacientes con AQP4-IgG-positivo suelen presentar una afectación bilateral y posterior del nervio óptico con extensión al quiasma. Pacientes positivos para MOG-IgG por lo general exhiben afectación también bilateral pero más anterior y generalmente con realce perineural
– médula espinal: pacientes positivos a AQP4-IgG  suelen presentar lesiones extensas en la región cervicotorácica. Sin embargo, el compromiso del cono medular y la médula toracolumbar se asocia a los pacientes con MOG-IgG. En los cortes axiales ambos presentan una localización central  y periférica de más de 50 % de la sección medular.
– cerebral: los pacientes con AQP4-IgG positivo suelen tener lesiones hiperintensas en FLAIR en periventricular y afectación de los tractos corticoespinales . Los pacientes con MOG-IgG-positivo con mayor frecuencia tienen lesiones desmielinizantes en los ganglios de la base, tálamo o  lesiones infratentoriales.

Cortes axiales en ponderación T2 FFE  de una RM cerebral realizada 41 días tras el ingreso en la UCI. Numerosos microsangrados están involucrando difusamente la  substancia blanca yuxtacortical, el cuerpo calloso  y las cápsulas internas. La sustancia blanca profunda y periventricular así como la sustancia gris están respetados.   Estas micro hemorragias no son visibles en las otras secuencias (T1, FLAIR, difusión)

 

A y B. TC craneal basal. Cortes axiales.
Las fechas señalan 3 lesiones hipodensas de nueva aparición a nivel de la circunvolución postcentral derecha y en corona radiata ipsilateral, compatibles con infartos recientes en el territorio de la ACM derecha
C. Angio-TC realizado el mismo día. Reconstrucción sagital. En el interior de la arteria carótida interna derecha se evidencia un defecto de repleción compatible con trombo flotante de 3,3 cm.
D. Angio-TC realizado 7 días después. Se objetiva una disminución significativa del trombo flotante, pasando de los 3,3 cm de longitud al 1 cm.
E. Angio-TC realizado 14 días después. Práctica resolución del trombo en el interior de la carótida interna. Únicamente se visualiza una pequeña placa de ateroma fibrocálcica que no ocasiona estenosis.

Trombo flotante que desde el bulbo carotídeo se introduce por la carótida interna derecha, de aproximadamente 3,3 cm de longitud.
Pequeñas áreas de infarto isquémico agudo cortical postcentral derecha y en coronas radiatas.
Se consultó de forma urgente con la Unidad de Ictus del centro de referencia que desestimó realizar fibrinolisis (infarto previo reciente) así como la trombectomía (ante la ausencia de trombo en porción intracraneal y riesgo de complicaciones), indicando doble antiagregación, reposo absoluto y heparina de bajo peso molecular.
Tras 2 semanas de tratamiento se produjo la práctica resolución del trombo.

Imágenes de TC cervical con contraste en reconstrucciones axial (a), sagital (b) y coronal (c) y de TC pulmonar con contraste en axial (d).
Se identifica discreta tumefacción de amígdala palatina izquierda, sin colecciones evidentes, en relación con cambios inflamatorios de la misma (a, flecha azul). Falta de opacificación de la vena yugular interna izquierda compatible con trombosis (a y b, flechas rojas). Numerosos ganglios reactivos cervicales ipsilaterales (c, flecha amarilla).
Lesión nodular cavitada en segmento apical de lóbulo superior derecho pulmonar (d, flecha verde).

Síndrome de Lemierre. El síndrome de Lemierre es una complicación rara de una infección orofaríngea, habitualmente amigdalitis, que cursa con tromboflebitis de la vena yugular interna y metástasis sépticas, normalmente pulmonares. Es frecuente en adolescentes y adultos jóvenes inmunocompetentes con antecedentes de una infección orofaríngea unos 7-14 días antes de la aparición de la clínica.

En el estudio mediante TC cervical con contraste se observan un defecto de repleción de la vena yugular interna (también evidenciable mediante estudio ecográfico), cambios inflamatorios del tejido graso adyacente y, en algunos casos, nódulos pulmonares cavitados en relación con las metástasis sépticas mencionadas.

La clínica principal consiste en tumefacción dolorosa cervical unilateral, fiebre y síntomas en relación con los focos metastásicos infecciosos, típicamente pulmonares (tos, hemoptisis, dolor pleural…) y articulares.

Figura 1. TC cabeza sin y tras contraste iv. Hemorrágia subaracnoidea aguda situada en cisternas perimesencefálicas  con extensión al segmento proximal del valle silviano izquierdo.
Figura 2. Angiografía cerebral normal.
Figura 3. No se aprecia clara imagen de aneurisma circulación intracraneal en secuencia angiográfica 3DTOFF polígono sin gadolinio
Figura 4. En secuencia de susceptibilidad se detectan restos sideróticos en cisternas prepontomesencefálica. Leve siderosis superficial en las folias vermianas.

Hemorragia subaracnoidea  no aneurismática con patrón perimesencefálico.
La hemorragia perimesencefálica es una entidad clínico-radiológica que representa un subtipo de HSA no traumática criptogénica, de presentación clínica y curso benigno, con una baja tasa de vasoespasmo, hidrocefalia y resangrado.
No se conoce la etiología con exactitud, pero se piensa que se debe a una rotura de una vena superficial pontina o perimesencefálica. La clínica es de inicio brusco con cefalea intensa, diferente de las cefalea previas, nauseas, vómitos, rigidez de nuca. A pesar de la HSA, los pacientes tienen un buen estado con una buena evolución a largo plazo.
En estos casos la angiografía cerebral es normal en aproximadamente 95% y se recomienda repetirla a los 6 meses para confirmar el diagnóstico. Sin embargo, en el 5% de HSA no traumáticas que siguen esta distribución, se encuentran aneurismas vertebrobasilares causantes del cuadro. Otras causas más raras serían malformaciones arteriovenosas de fosa posterior y cervicales, fístulas durales.
Para plantear el diagnóstico se requiere que el paciente esté en una buena condición clínica (GCS 15, WFNS 1, Hunt-Hess 1/2) que tenga una TC sin civ realizada en las primeras 72 horas del inicio de los síntomas con un estudio angiográfico de buena calidad negativo.  En la TC la HSA debe cumplir los siguientes criterios.
1. Epicentro de la hemorragia inmediatamente anterior al mesencéfalo.
2. Extensión únicamente al aspecto posterior de la cisura interhemisférica.
3. Extensión únicamente al aspecto medial de las cisuras silvianas.
4. Ausencia de coágulo intraventricular, aunque se acepta escasa cantidad de sangre en porciones declives de los cuernos occipitales.
5. Ausencia de hematoma parenquimatoso.
Diagnostico diferencial
HSA no aneurismática con patrón perimesencefálico
HSA por rotura aneurismas vertebrobasilar
Fistula dural espinal
Tumor vascular (hemangioblastoma).

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Flaherty M et al. Perimesencephalic Subarachnoid Hemorrhage: Incidence, Risk Factors, and Outcome. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2005 ; 14(6): 267–271.
Zerega Ruiz et al. Non-Traumatic Subarachnoid Hemorrhage with “Negative” Initial Computed Tomography Angiography. Rev Chil Radiol 2018; 24(3): 94-104.
2) García-Navarrete E, Sola RG (2002) Clinical and surgical aspects of meningiomas of the base of the skull. 1. Meningiomas of the anterior fossa. Rev Neurol. 34(6):584-92
3) Elster AD, Challa VR, Gilbert TH et-al (1989) Meningiomas: MR and histopathologic features. Radiology.170(3):857-62