FIGURA 3

Figura 1. Imágenes de RM .Gran masa extraaxial con espolón enostótico en planum sphenoidale que englobe posteriormente las apófisis clinoides y se extiende por las alas mayores del esfenoides. Tras la administración de contraste presenta realce intenso y homogéneo. Condiciona marcada deformidad de la porción anterior del cerebro, herniación transtentorial descendente con herniación de tercer ventrículo hasta la cisterna prepontina.
Silla turca vacía, encefalocele de ápex petroso derecho y marcada ectasia de vainas de nervios ópticos con protrusión de las cabezas en globos oculares.
Figura 2.  En la angiografía cerebral se observa la vascularización de la masa desde arterias oftálmicas, cerebrales anteriores, maxilares y meníngeas.

1) Nakamura M, Struck M, Roser F, Vorkapic P, Samii M (2007) Olfactory
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2) García-Navarrete E, Sola RG (2002) Clinical and surgical aspects of meningiomas of the base of the skull. 1. Meningiomas of the anterior fossa. Rev Neurol. 34(6):584-92
3) Elster AD, Challa VR, Gilbert TH et-al (1989) Meningiomas: MR and histopathologic features. Radiology.170(3):857-62

Figuras A, B, C y D son secuencias axiales potenciadas en FLAIR, en las que se identifica hiperintensidad en la región dorsal del bulbo y protuberancia (suelo del IV ventrículo) , que se extiende a la al mesencéfalo y sustancia blanca periventricular supratentorial.
Figuras E y F son secuencia de difusión, en que existe focos de restricción a la difusión en la región dorsolateral izquierda de la protuberancia y sustancia blanca periventricular derecha.
Figura G. Corte axial macroscópico de la protuberancia y vermis cerebeloso superior, se observa un microabsceso en la región dorsal de la protuberancia
Figura H. Fijación hematoxilina-eosina, existe un microabsceso en la región dorsal de la protubencia.
Figura I. Fijación hematoxilina-eosina, microscopía de mayor aumento, en que se identifica inflitrado inflamatorio en el microabsceso de la región dorsal de la protuberancia.

Romboencefalitis por Listeria.
La rombencefalitis por Listeria es una infección grave e infrecuente del tronco cerebral.
La Listeria monocytogenes es una bacteria cocobacilo grampositivo, anaerobio facultativo que penetra en el organismo por el tubo digestivo.
La listeriosis es rara. La infección suele afectar a ancianos, niños e inmunocomprometidos de la inmunidad celular.
Existe una hipotesis sobre la invasión del organismo en el tronco encefalo, a través de transporte retrogrado intra-axonal.
La RM se presenta como lesiones unilaterales del tronco cerebral, que afectan a la protuberancia en relación al suelo del cuarto ventrículo y con un diámetro mayor céfalo caudal. Estas lesiones son hiperintensas en T2, hipointensas en T1, con discreta restricción a la difusión y que presenta realce en anillo tras la administración de contraste.
La afectación pueden extender hacia la médula espinal y/o la región supratentorial.
Los diagnósticos diferenciales debe realizarse con otros agentes que producen romboencefalitis como el virus herpes simple, adenovirus, tuberculosis y infecciones por hongos (criptococcus y aspergillus). Cabe mencionar enfermedades, como el espectro de neuromielitis óptica y neuro-Behçet, que puede producir lesiones similares.

Sergio Illanes D, Pablo Araya C, Sergio Ferrer D, Luis Cartier R, Mauricio Bravo M, Sergio Castillo C. Romboencefalitis: una forma de infección por Listeria monocytogenes en el sistema nervioso central. Rev. méd. Chile. 2003, vol.131, n.8, pp.921-928.
N. Aymerich, F. Lacruz, J. Gállego, G. Soriano, T. Ayuso, J.A. Villanueva. Rombencefalitis por Listeria: correlación clínico-radiológica. An. Sist. Sanit. Navar. 2004; 27 (2): 245-248.
Campos LG, Trindade RAR, Faistauer A, Pérez JA, Vedolin LM, Duarte JA. Rhombencephalitis: pictorial essay. Radiol Bras. 2016 Set/Out;49(5):329– 336.
Gonzalo Miranda G, Patricia Orellana P, Holvis Dellien Z, Margarita Switt R. Romboencefalitis por Listeria monocytogenes. Patología emergente en relación al brote epidémico. Presentación de tres casos clínicos. Rev Méd Chile 2009; 137: 1602-1606
Ellen-Ann Antal, Else-Marit Løberg, Espen Dietrichs, Jan Mæhlen. Neuropathological Findings in 9 Cases of Listeria Monocytogenes Brain Stem Encephalitis. Brain Pathol 2005;15:187-191

1. TC simple: anomalía extraaxial frontal derecha hiperdensa, sin erosión ósea
2. RM axial FLAIR: alteración de señal hiperintensa en surcos frontales y lesión heterogénea cortico-subcortical. Engrosamiento e hiperseñal difusa dural bilateral
3. RM sagitales T2 Y T1Gd lado Dcho: lesión epidural sin afectación ósea. Afectación de espacio subaracnoideo con señal intermedia en T2 y captación intensa postcontraste i.v. Captación difusa dural en la convexidad de ambos hemisferios

Síndrome de Bing-Neel: invasión leptomeningea por células tumorales por macroglobulinemia de Waldenström (MW) descrito en 1936
La MW solo es un 2% de las gammapatias monoclonales, y en su evolución el 25% de los pacientes presentan complicaciones neurológicas. (Fitsiori)
La MW es un síndrome proliferativo de celulas B raro (1-2% de LNH) en el 20% de los casos hay afectación extramedular. (Castillo)
La afectación del SNC por MW es variada, puede afectar parénquima cerebral predominantemente subependimaria 37%, 25% subcorticales y 12% en protuberancia o bulbo. 16% afectan órbita
La afectación leptomeníngea, con tumor dural y alteración del espacio subaracnoideo (proteínas y células tumorales), plantea el diagnóstico diferencial con tumores que infiltran hueso y leptomeninges (meningioma, hemangioma, metástasis..) o procesos inflamatorios (artritis reumatoide). En nuestro caso predomina la afectación subaracnoidea o leptomeníngea

Fitsiori A, et al. Imaging spectrum of Bing-Neel syndrome: how can a radiologist recognise this rare neurological complication of Waldenström macroglobulinemia? European Radiology (2019) 29:102–114
Castillo JJ et al. Central nervous system involvement by Waldenström macroglobulinemia (Bing-Neel sydrome): a multi-institutional retrospective study. Br J Haematol. 2016 March;172(5):709-715
Cuenca Hernández R, et al. Bing Neel syndrome as an initial sign of Waldenström Macroglobulinemia associated with orbital infiltration. Neurología (2015);30:252-255.

Figuras 1A y 1B RM realizada en noviembre 2018 empleando secuencias FLAIR plano axial. No se observan alteraciones significativas.
Figuras 2 (A-D). RM realizada en enero de 2019 empleando secuencias FLAIR, difusión y T1 con contraste en el plano axial. Lesiones hiperintensas confluentes en sustancia blanca periventricular y de centro semiovales, sin restricción en difusión ni captación patológica de contraste.

Leucoencefalopatía tóxica por metotrexato (MTX)
La leucoencefalopatía (LE) por MTX se produce por un daño directo sobre las vainas de mielina y un daño secundario endotelial. La neurotoxicidad es rara (3-20%), aunque es mas frecuente en altas dosis MTX, administración intratecal, jóvenes, predisposición genética (SNP) y radioterapia craneal.
El metotrexato es un fármaco antimetabolito que inhibe la enzima dihidrofolato reductasa (DHFR) y por lo tanto la formación de tetrahidrofolato. Afecta a la síntesis de macromoléculas (mielina). Disminuye S-adenosilmetionina (SAM) alterando el mantenimiento de la vaina de mielina. Aumento de homocisteína produciendo daño endotelial.
Existen dos formas de presentación aguda-subaguda y tardías, en que se relaciona con el inicio de síntomas de días a semanas y meses a años, respectivamente. El curso de la neurotoxicidad puede ser fluctuante y ocurrir mas de una vez.
LE por MTX puede presentarse en pacientes sintomáticos y asintomáticos.
Los hallazgos en RM son: en las formas tardías aparece como hiperintensidad T2/FLAIR difusa y confluente en sustancia blanca profunda. En las formas agudas debutan con cuadros stroke-like y en RM son carácterísticas áreas de restricción en difusión sin apenas traducción en secuencias FLAIR.
Leucoencefalopatía tóxica por metotrexato (MTX)

Bhojwani D, Sabin ND, Pei D, et al. Methotrexate-induced neurotoxicity and leukoencephalopathy in childhood acute lymphoblastic leukemia. J Clin Oncol. 2014;32(9):949–959. doi:10.1200/JCO.2013.53.0808.
Cruz-Carreras MT, Chaftari P, Shamsnia A, Guha-Thakurta N, Gonzalez C. Methotrexate-induced leukoencephalopathy presenting as stroke in the emergency department. Clin Case Rep. 2017;5(10):1644–1648. Published 2017 Aug 29. doi:10.1002/ccr3.1110.
C. Özütemiz, S.K. Roshan, N.J. Kroll, J.C. Benson, J.B. Rykken, M.C. Oswood, L. Zhang, A.M. McKinney. Acute Toxic Leukoencephalopathy: Etiologies, Imaging Findings, and Outcomes in 101 Patients. American Journal of Neuroradiology Feb 2019, 40 (2) 267-275; DOI: 10.3174/ajnr.A5947

Figura 1. Cortes axiales de TC secuencial de cráneo sin (a) y con (b,c) contraste iv.
Hematoma intraparenquimatoso lobar parietal izquierdo de 48 mm de diámetro mayor con leve edema perilesional (1a). Tras administración de contraste se visualiza prominencia de una estructura vascular anómala cercana al hematoma (1b,1c).
Figura 2. Reconstrucciones multiplanares de AngioTC de troncos supraaórticos Estructura vascular anómala prominente en vecindad a la localización del hematoma.
Figura 3.  Arteriografía selectiva de carótida externa izquierda Imágenes sagitales adquiridas en fase precoz (a) y más  tardía (b). Fístula dural en región parasagital parietal posterior izquierda con aferencias desde ramas parietales posteriores de la arteria temporal superficial izquierda (3a) y drenaje venoso retrógrado a venas corticales dilatadas que mediante colaterales termina drenando al seno transverso izquierdo (3b).
Figura 4.  Reconstrucciones multiplanares (a-sagital y b VRD) del cráneo. Orificio de entrada craneal (4a) de la aferencia vascular proveniente de la arteria temporal superficial izquierda, cuyo recorrido por la superficie craneal se observa en la reconstrucción 3D (4b) .

Fístula dural arteriovenosa.
Comunicaciones vasculares anómalas con shunt arteriovenoso localizadas en la duramadre.
Representan el 10-15% de las malformaciones vasculares cerebrales.
Más frecuentes en adultos de edad media, de origen adquirido (idiopáticas, post-traumáticas, trombosis de senos venosos…)
Existe riesgo de rotura y hemorragia por hipertensión venosa, responsable en muchos casos de la clínica.
Mediante TC cerebral sin contraste podemos detectar edema cerebral, hematomas o el canal óseo de entrada de la vasculatura aferente. El AngioTC de troncos supraaórticos permite el estudio aproximado de la arquitectura vascular con presencia de vasos anómalos y en ocasiones trombosis del seno venoso de drenaje.
El estudio por medio de angiografía es el método de elección para demostrar la vía de drenaje y el origen de vasos aferentes, que pueden ser múltiples. Por ello se debe realizar siempre angiografía selectiva de ambas carótidas internas, ambas carótidas externas y ambas arterias vertebrales.
El tratamiento puede consistir únicamente en observación en aquellos pacientes asintomáticos con bajo riesgo de rotura. En la mayoría de los casos en que sea necesario el tratamiento, la embolización de la vasculatura aferente o eferente será la primera opción.
El diagnóstico diferencial comprende fundamentalmente otras malformaciones vasculares como las malformaciones arteriovenosas (nidus en localización intraparenquimatoso) y fístulas piales (en localización pial). Además debería excluirse siempre en caso de trombosis del seno venoso, patología a la que suele ir asociada.

Hacein-Bey L et al: Natural history, current concepts, classification, factors impacting endovascular therapy, and pathophysiology of cerebral and spinal dural arteriovenous fistulas. Clin Neurol Neurosurg. 121:64-75, 2014.
Shin NY et al: Venous angioarchitectural features of intracranial dural arteriovenous shunt and its relation to the clinical course. Neuroradiology. 55(9):1119-27, 2013.
Reynolds MR, Lanzino G, Zipfel GJ. Intracranial Dural Arteriovenous Fistulae. Stroke 2017; 48: 1424-1431.

RM realizada sin contraste y con técnica de cojín. TC sin contraste y sin anestesia.
Figura 1: RM secuencia sagital T1. Aplanamiento ventral de la protuberancia (flecha roja) y protrusión del tegmento pontino (“tegmental cap”) hacia el cuarto ventrículo (flecha verde). Vermis hipoplásico con alteración de la foliación (flecha blanca).
Figura 2: RM secuencia axial T2. Anomalía de pedúnculos cerebelosos superiores (“molar tooth”) (flecha roja).
Figura 3: RM secuencia axial T1. No se identifican pares craneales derechos VII y VIII (estrella roja).
Figura 4: TC axial. Asimetría de CAIs con hipoplasia del derecho (flecha roja) así como del conducto del facial.

Pontine Tegmental Cap Dysplasia (PTCD)
PTCD es un trastorno poco común y recientemente descrito que se caracteriza por una malformación peculiar del tronco cerebral y del encéfalo (midbrain-hinbrain malformation)
Hallazgos clave en imagen:
protuberancia aplanada y tegmento pontino abovedado
pedúnculos cerebelosos superiores lateralizados (“molar tooth”)
hipoplasia / aplasia de pedúnculos cerebelosos medios
hipoplasia variable de pedúnculos cerebelosos inferiores
anomalías en peñascos con hipoplasia / aplasia de nervios V, VI, VII y VIII
Los pacientes suelen presentar hipotonía neonatal, signos piramidales y cerebelosos, neuropatías craneales múltiples y malformaciones extracraneales que comprenden defectos cardíacos, gastrointestinales, genitourinarios y esqueléticos.
Diagnóstico diferencial:
Hipoplasias pontocerebelosas
Síndrome de Joubert
Síndrome de Moebius

Jissendi-Tchofo, P. Pontine Tegmental Cap Dysplasia: MR Imaging and Diffusion Tensor Imaging Features of Impaired Axonal Navigation. American Journal of Neuroradiology. 2008;30(1):113–119.
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