Caso del mes Julio 2019

Jul 1, 2019 | Caso del mes

« Todos los casos

Caso del mes Julio 2019

Descripción

Autores

Carlos Andrés Sepúlveda Villegas.
Servicio de Radiología, Hospital POVISA (Vigo)

csepulveda@povisa.es

Historia Clínica

Varón de 74 años. Cuadro de 1 mes: desorientación, inestabilidad para la marcha, demencia rápidamente progresiva. Anemia leve, resto de analítica básica normal. Electroencefalograma: atrofia corticosubcortical. LCR: células 4, glucosa 84, proteínas 51.8, lactato 1.80
Proteinas 14-3-3, beta amiloide 661 y tau 2511.

Leyendas

Figura1:
-FLAIR: casi imperceptible. Hiperintensidad de señal en cabeza de caudados y putamen derecho (parte más anterior)
-Difusión: secuencia más sensible. Restringen (+++), además es llamativa la afectación de la cortesa cerebral
-ADC: verdadera restricción (no es efecto T2)
Figura2
Afectación de la corteza con patrón “giriforme”, énfasis en la difusión:
-Temporooccipital izquierda sobre todo
-Frontal parasagital bilateral, parietal izquierdo, temporobasal bilateral

Diagnóstico

Diagnóstico.

Enfermedad de Creutzfeldt Jakob.
Hallazgos típicos en RM: Hiperseñal flair/t2 y restricción de la difusión (secuencia más sensible). No hay edema valorable en secuencia T2 ni captación de contraste.Localización: Córtex y ganglios de la base, con globos pálidos respetados.
Aumenta el VPP: Hallazgos RM en contexto clínico adecuado (demencia de rápida progresión, extrapiramidalismo, mioclonías, etc.

BIBLIOGRAFÍA:

R. G. Will FRCP. Diagnosis of new variant Creutzfeldt‐Jakob disease. Annals of neurology. May 2000; vol 47: pages 575-582
I. Zerr. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain a journal of neurology. October 2009; vol 132, pages 2659-2668
Hans A. Diagnostic Criteria for Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. JAMA neurology. September 1996; vol 53: pages 913-920

Caso del mes Junio 2019

Jun 10, 2019 | Caso del mes

« Todos los casos

Caso del mes Junio 2019

Descripción

Autores

Anca Oprisan,
Macarena Barreda-Solana,
Alexander Pérez-Girbés,
Fernando Aparici-Robles.
Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia
Oprisan.anca@gmail.com

Historia Clínica

Mujer de 60 años con antecedentes de hipertensión, tabaquismo y episodios migrañosos; acude al servicio de urgencias por episodio de migraña que no cede a pesar de analgesia habitual.

Leyendas

Figura 1. En las imágenes en plano transversal (A) y sagital (B) de CT cabeza sin contraste intravenoso, se observa un pequeño foco de hemorragia subaracnoidea y otro foco intraparenquimatoso en región frontal derecha.
Figura 2. Imágenes de RM secuencia T2* (A) y FLAIR (B) confirman la presencia del foco hemorrágico subaracnoideo e intraparenquimatoso asociado a edema vasogénico perilesional.
Figura 3. En la angiografía cerebral se observa vasoconstricción segmentaria de varios vasos de pequeño y mediano calibre de la arteria cerebral media y anterior (flechas rojas).
Figura 4. Angiografía cerebral de control realizada a los 6 meses, confirma la normalización del calibre de los vasos cerebrales.

Diagnóstico

Diagnóstico.

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
Unifica varios síndromes caracterizados por vasoconstricción cerebral reversible que a nivel fisiopatológico existe un descontrol en la mantención adecuada del tono vascular.
Normalmente aparecen en mujeres jóvenes (20-50 años) con historia de migraña. La clave diagnóstica es el inicio brusco de cefalea intensa, con o sin síntomas neurológicos asociados, que puede ser autolimitada. Las complicaciones son raras, como pequeños infartos cerebrales o hemorragias intracraneales.
La angiografía cerebral es la prueba diagnóstica de referencia, dado que las vasoconstricciones arteriales cerebrales segmentarias y multifocales son reversibles, desapareciendo a los 3-6 meses.
El tratamiento es empírico. Se recomienda evitar factores desencadenantes de la migraña, ajustar el tratamiento analgésico y administrar vasodilatadores cerebrales .

Diagnóstico Diferencial:
1. HSA con vasoespasmo intracraneal.
2. Vasculitis del sistema nervioso central
3. Disección de arterias cerebrales

REFERENCIAS:

1. Miller TR et al. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol (2015) 36:1580-8
2. Marder CP et al. Multimodal imaging of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a series of 6 cases. AJNR Am J Neuroradiol (2012) 33 (7): 1403-10
3. Chen SP et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol (2010) 67(5):648-56

Caso del mes Mayo 2019

May 2, 2019 | Caso del mes

« Todos los casos

Caso del mes Mayo 2019

Descripción

Autores

Beatriz Brea Álvarez
Yolanda García Hidalgo
Mercedes Tuñón Gómez
Ros M. Ruiz Peralbo
Ana Alcolado Jaramillo
Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda

Historia Clínica

Mujer de 55 años.
Acude por tumor palpable en región mandibular derecha.
Se solicita TC facial.
Se revisa historia del PACS de la paciente (se muestran las imágenes).

Leyendas

A y D: TC corte axial, ventana ósea. Múltiples lesiones radiodensas compatibles con osteomas (flechas) y odontomas (punta flecha). B: TC corte coronal, ventana ósea. C: Corte sagital, ventana ósea. Lesión radiodensa palatina (flecha doble): diente supernumerario. E: TC axial abdominal con contraste oral e intravenoso. F: TC con contraste oral e intravenoso reconstrucción coronal. Hidronefrosis derecha por atrapamiento del uréter por tumor denso e hipercaptante de morfología irregular compatible con tumor dermoide (punta flecha). Además existe tumor de similares características (flecha) adyacente a la malla metálica (*) en E.

Diagnóstico

Diagnóstico.

Síndrome de Gardner

Poliposis adenomatosa familiar (PAF) asociada a otras lesiones extracolónicas en páncreas, hígado, tiroides, duodeno y estómago.

50% de pacientes con esta entidad tienen osteomas, 48% de los cuales se localizan en el cráneo y senos, y 20% en la mandíbula. Además se pueden encontrar odontomas y dientes no erupcionados y supernumerarios.

Aunque la sospecha de la entidad la realiza Gardner en 1951 es en 1953 cuando Gardner y Richards describen la entidad de forma completa. Estudian los miembros de una familia con poliposis intestinal y observan la existencia de tumores cutáneos (quistes epidermoides, fibromas y masas mal definidas de tejido conectivo).

Los pacientes tienen una alteración en el gen de la PAF localizado en el cromosoma 5. En la mayoría de los casos es de carácter hereditario con un patrón autosómico dominante.

Los osteomas representan el tumor más frecuente del macizo facial. Sin embargo no es habitual la multiplicidad de lesiones. La observación de múltiples osteomas (mas de tres) asociada a anomalías dentales debe hacer incluir esta entidad en el impresión diagnóstica. Su detección precoz es importante porque existe un alto riesgo de trasformación maligna de los pólipos intestinales.

BIBLIOGRAFÍA:

Gardner EJ. Genetical and clinical study of intestinal poliposis: predisposing factor for carcinoma of colon and rectum. Am J Human Genet 1951; 3: 167-176

Gardner EJ and Plenk HP. Hereditary pattern for multiple osteomas in faminy group Am J Human Genet 1952; 4: 31-36.

Fonseca LC, Kodama NK, Nunes FCF, Maciel PH, Fonseca FA, Roitberg M, et al. Radiographic assessment of Gardner’s syndrome. Dentomaxillofacial Radiol. 2007;36:121–4.

Harned RK, Buck JL, Olmsted WW, Moser RP, Ros PRExtracolonic manifestations of the familial adenomatous polyposis syndromes. AJR Am J Roentgenol. 1991;156:481-5.

Caso del mes Abril 2019

Abr 4, 2019 | Caso del mes

« Todos los casos

Caso del mes Abril 2019

Descripción

Autores

Laia Parcerisas Desmeules
Santiago Medrano Martorell
Jaume Capellades Font
(Hospital del Mar, Barcelona)

Historia Clínica

Mujer de 72 años, con antecedentes de HTA, osteoporosis e hipotiroidismo, a quien se le realiza una RM craneal para estudio hipofisario por alteración analítica hormonal.

Leyendas

a)T2 coronal

b)T2 FLAIR axial

c)T1 con contraste coronal

Lesión hiperintensa en T2 y T2 FLAIR yuxta/subcortical de aspecto multiquístico que se extiende desde la ínsula derecha hasta la circunvolución frontal inferior ipsilateral. Es isointensa en T1 y no realza tras la administración de contraste. No presenta edema vasogénico perilesional ni efecto de masa sobre las estructuras adyacentes.

Diagnóstico

Diagnóstico.

Tumor neuronal multinodular y vacuolizante

Los tumores neuronales multinodulares y vacuolizantes (MNVT, en inglés) se han incluido recientemente en la WHO Classification of Tumors of The Central Nervous System (2016) como tumores de bajo grado derivados de células gliales y/o neuronales. Aún así, se plantea que podrían tener una naturaleza malformativa debido a la ausencia de crecimiento expansivo e infiltrativo y a su baja actividad mitótica.

En resonancia magnética se presentan como múltiples pequeños nódulos agrupados, situados supratentoriales y superficiales en la sustancia blanca subcortical, que no asocian edema vasogénico ni efecto de masa sobre estructuras adyacentes. Son hiperintensos en T2 y FLAIR, sin ser visibles en otras secuencias ni tras la administración de contraste.

La mayoría de los MNVT son asintomáticos y se diagnostican de forma incidental en pruebas de imagen, aunque algunos se presentan con clínica de cefalea o de crisis comicial. A menos que sean sintomáticos, no suelen requerir biopsia, resección o seguimiento mediante pruebas de imagen.

BIBLIOGRAFÍA:

Thom M, Liu J, Bongaarts A, Reinten R, Paradiso B, Jäger H et al. Multinodular and vacuolating neuronal tumors in epilepsy: dysplasia or neoplasia?. Brain Pathology. 2017;28(2):155-171.

Alsufayan R, Alcaide-Leon P, de Tilly L, Mandell D, Krings T. Natural history of lesions with the MR imaging appearance of multinodular and vacuolating neuronal tumor. Neuroradiology. 2017;59(9):873-883.

Nunes R, Hsu C, da Rocha A, do Amaral L, Godoy L, Watkins T et al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New “Leave Me Alone” Lesion with a Characteristic Imaging Pattern. American Journal of Neuroradiology. 2017;38(10):1899-1904.

Caso del mes Marzo 2019

Mar 6, 2019 | Caso del mes

« Todos los casos

Caso del mes Marzo 2019

Descripción

Autores

Mª Montserrat Novoa Ferro mnovoaf@povisa.es
Mª Eloísa Santos Armentia
Noelia Silva Priegue
Hospital POVISA, Vigo (Pontevedra)

Historia Clínica

Paciente de 59 años, sin antecedentes relevantes, que consulta a su médico por malestar general, temblor y caida hace 24 horas sin pérdida de conciencia, por lo que se solicita dicho estudio.

Leyendas

A: TC, axial: Lesión discretamente hiperdensa y mal definida en el estudio basal.

B: TC con CIV, axial: No se produce realce tras la administración de contraste.

C: T1, axial:Presencia de varias lesiones isointensas con ribete periférico hipointenso. Una de estas, en el hemisferio derecho presenta un centro hiperintenso, que le confiere aspecto de “palomita de maíz”.

D: T2, axial: Múltiples lesiones hiperintensas con ribete marcadamente hipointenso.

E, F: Susceptibilidad magnética (SWI), axial a diferentes niveles: Las lesiones se hacen más llamativas y se objetivan otras de tamaño milimétrico que no se apreciaban en las otras secuencias, de forma generalizada por todo el parénquima. Estas lesiones son marcadamente hipointensas, lo que se traduce en restos de hemosiderina secundarios a múltiples microsangrados.

Diagnóstico

Diagnóstico.

Síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar con mutación genética KRIT1.
Síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar con mutación genética KRIT1.
Los cavernomas son malformaciones vasculares en cerebro y médula, constituidas por agrupaciones de vasos inmaduros dilatados sin tejido neural normal interpuesto.
El síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar únicamente constituye entre el 5-15% de las malformaciones vasculares cerebrales. Aunque puede ser esporádica en 1/3 de los casos, generalmente tiene una herencia autosómica dominante. Las mutaciones genéticas más frecuentemente descritas son las siguientes: KRIT1 (53-65%), CCM2 (20%), PDCD10 (10-16%).
Aunque estas malformaciones se encuentran a cualquier edad, generalmente son asintomáticos (50%) y cuando se manifiestan lo hacen entre la 2ª y 5ª década de la vida, al producirse sangrados intracerebrales que pueden provocar convulsiones, déficits neurológicos focales o cefaleas. Además pueden asociar lesiones vasculares cutáneas (9%) y retinianas (5%).
Para el diagnóstico por imagen, la técnica de elección es la RM donde son de gran utilidad las secuencias de eco de gradiente y susceptibilidad magnética que hacen mucho más visibles los milimétricos focos hipointensos secundarios a residuos de hemosiderina.
Ante múltiples hemorragias cerebrales se debe realizar el diagnóstico diferencial fundamentalmente entre: angiopatía amiloide (edad avanzada, localización corticosubcortical), encefalopatía hipertensiva (antecedente de HTA, localización ganglios de la base y fosa posterior), daño axonal difuso (antecedente traumático, localización unión sustancia blanca-gris) y metástasis hemorrágicas (antecedente neoplásico, realce con contraste).
El manejo de los cavernomas es conservador porque generalmente son asintomáticos, aunque las lesiones que producen síntomas pueden resecarse cuando son accesibles.
BIBLIOGRAFÍA:

Marc Mespreuve et al. Familial multiple cavernous malformation syndrome: MR features in this uncommun but silent threat. Journal of th Belgian Society of Radiology. 2016; 100: 1-12.

Fritz-Georg Lehnhardt et al. Value of Gradient-Echo Magnetic Resonance imagen in the diagnosis of familial cerebral cavernous malformation. Arch Neurol. 2005; 62: 653-658.

Leslie Morrison et al. Cerebral Cavernous Malformation, Familial. GeneReviews. 2003.

Caso del mes Febrero 2019

Feb 5, 2019 | Caso del mes

« Todos los casos

Caso del mes Febrero 2019

Descripción

Autores

Mª Montserrat Novoa Ferro mnovoaf@povisa.es
Mª Eloísa Santos Armentia
Noelia Silva Priegue
Hospital POVISA, Vigo (Pontevedra)

Historia Clínica

Mujer de 43 años, con antecedentes de diabetes tipo I mal controlada con trasplante reno-pancreático y tratamiento inmunosupresor.
Acude por disfagia para sólidos, leve disfonía e hipoacusia bilateral. En la exploración otorrinolaringológica se objetiva una parálisis hemilaríngea izquierda.

Leyendas

A: T2, axial: Ocupación de ambas cajas timpánicas y celdillas mastoideas, en relación con cambios inflamatorios otomastoideos bilaterales.

B: TC, axial: Ocupación de las celdillas del ápex petroso. B1: Imagen detallada donde se identifican erosiones óseas en el ápex. B2: Comparación con estudio previo de la misma paciente 3 meses antes, donde las celdillas se encontraban completamente íntegras.

C: TC, axial: Realce difuso de los tejidos blandos de la base de cráneo con presencia de varias colecciones hipodensas con realce periférico en nasofaringe, en el espacio parafaríngeo y carotídeo izquierdo.

D1: DWI; D2: ADC, axial ampliado: Las colecciones tienen alta señal en DWI y baja en el mapa ADC, es decir, restringen la difusión.

E: TC axial, imagen ampliada de C: La colección del espacio carotídeo izquierdo comprime la vena yugular interna (la carótida está rodeada en rojo y la yugular en azul).

Diagnóstico

Diagnóstico.

Otomastoiditis bilateral complicada con apicitis petrosa y abscesos nasofaríngeos, parafaríngeos y en espacio carotídeo izquierdo por una Pseudomona multirresistente.

La apicitis petrosa es una infección que afecta al ápex del hueso petroso temporal, que suele ser una complicación de las otomastoiditis agudas, actualmente poco frecuente por el inicio temprano del tratamiento antibiótico.

Los microorganismos causantes más comunes son el Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Staphilococcus aureus.

La clínica depende de la afectación. Una presentación clásica es el síndrome de Gradenigo (que asocia afectación del V2 y VI par). En este caso, la propia otomastoiditis causa la hipoacusia y la presencia de abscesos en el espacio carotídeo izquierdo comprimiendo el paquete vasculonervioso del cuello, lo que justifica la parálisis de los pares craneales bajos: nervios IX (disfonía) y X (disfagia y parálisis hemilaríngea). Además puede complicarse con extensión intracraneal de la infección y trombosis de los senos venosos (no presentes en este caso).

Para el diagnóstico es importante la valoración del hueso mediante TC, en la que se demuestran erosiones en el hueso con ocupación de las celdillas del ápex petroso y con realce periférico en los abscesos de partes blandas.

En el diagnóstico diferencial de las lesiones del ápex petroso se incluyen el granuloma colesterolínico, colesteatoma, glomus yugular, mucocele… Sin embargo la mayoría de estas lesiones son unilaterales y la presencia de abscesos asociados las descarta. En este caso es importante tener en cuenta el contexto clínico y estado inmunitario de la paciente.

BIBLIOGRAFÍA:

Elida Vázquez et al. Imaging of complications of acule mastoiditis in children. Radiographics. 2003; 32: 359-372.

Ahmed Abdel Razek et al. Lesions of the petrous apex: Classification and findings at CT and MR imaging. Radiographics. 2012; 32: 151-173.

Mahmood F. Mafee et al. Acute otomastoiditis and its complications: Role of CT. Radiology. 1985; 155: 391-397.