Caso del mes Abril 2019

Caso del mes Abril 2019

Abr 4, 2019 | Caso del mes

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Caso del mes Abril 2019

Descripción

Autores

  • Laia Parcerisas Desmeules
  • Santiago Medrano Martorell
  • Jaume Capellades Font
  • (Hospital del Mar, Barcelona)

Historia Clínica

Mujer de 72 años, con antecedentes de HTA, osteoporosis e hipotiroidismo, a quien se le realiza una RM craneal para estudio hipofisario por alteración analítica hormonal.

 

Leyendas

 

a)T2 coronal
b)T2 FLAIR axial
c)T1 con contraste coronal
Lesión hiperintensa en T2 y T2 FLAIR yuxta/subcortical de aspecto multiquístico que se extiende desde la ínsula derecha hasta la circunvolución frontal inferior ipsilateral. Es isointensa en T1 y no realza tras la administración de contraste. No presenta edema vasogénico perilesional ni efecto de masa sobre las estructuras adyacentes.

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Tumor neuronal multinodular y vacuolizante

Los tumores neuronales multinodulares y vacuolizantes (MNVT, en inglés) se han incluido recientemente en la WHO Classification of Tumors of The Central Nervous System (2016) como tumores de bajo grado derivados de células gliales y/o neuronales. Aún así, se plantea que podrían tener una naturaleza malformativa debido a la ausencia de crecimiento expansivo e infiltrativo y a su baja actividad mitótica.
En resonancia magnética se presentan como múltiples pequeños nódulos agrupados, situados supratentoriales y superficiales en la sustancia blanca subcortical, que no asocian edema vasogénico ni efecto de masa sobre estructuras adyacentes. Son hiperintensos en T2 y FLAIR, sin ser visibles en otras secuencias ni tras la administración de contraste.
La mayoría de los MNVT son asintomáticos y se diagnostican de forma incidental en pruebas de imagen, aunque algunos se presentan con clínica de cefalea o de crisis comicial. A menos que sean sintomáticos, no suelen requerir biopsia, resección o seguimiento mediante pruebas de imagen.

BIBLIOGRAFÍA:

Thom M, Liu J, Bongaarts A, Reinten R, Paradiso B, Jäger H et al. Multinodular and vacuolating neuronal tumors in epilepsy: dysplasia or neoplasia?. Brain Pathology. 2017;28(2):155-171.
Alsufayan R, Alcaide-Leon P, de Tilly L, Mandell D, Krings T. Natural history of lesions with the MR imaging appearance of multinodular and vacuolating neuronal tumor. Neuroradiology. 2017;59(9):873-883.
Nunes R, Hsu C, da Rocha A, do Amaral L, Godoy L, Watkins T et al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New “Leave Me Alone” Lesion with a Characteristic Imaging Pattern. American Journal of Neuroradiology. 2017;38(10):1899-1904.

Caso del mes Marzo 2019

Caso del mes Marzo 2019

Mar 6, 2019 | Caso del mes

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Caso del mes Marzo 2019

Descripción

Autores

  • Mª Montserrat Novoa Ferro mnovoaf@povisa.es
  • Mª Eloísa Santos Armentia
  • Noelia Silva Priegue
  • Hospital POVISA, Vigo (Pontevedra)

Historia Clínica

Paciente de 59 años, sin antecedentes relevantes, que consulta a su médico por malestar general, temblor y caida hace 24 horas sin pérdida de conciencia, por lo que se solicita dicho estudio.

 

Leyendas

 

A: TC, axial: Lesión discretamente hiperdensa y mal definida en el estudio basal.
B: TC con CIV, axial: No se produce realce tras la administración de contraste.
C: T1, axial:Presencia de varias lesiones isointensas con ribete periférico hipointenso. Una de estas, en el hemisferio derecho presenta un centro hiperintenso, que le confiere aspecto de “palomita de maíz”.
D: T2, axial: Múltiples lesiones hiperintensas con ribete marcadamente hipointenso.
E, F: Susceptibilidad magnética (SWI), axial a diferentes niveles: Las lesiones se hacen más llamativas y se objetivan otras de tamaño milimétrico que no se apreciaban en las otras secuencias, de forma generalizada por todo el parénquima. Estas lesiones son marcadamente hipointensas, lo que se traduce en  restos de hemosiderina secundarios a múltiples microsangrados.

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar con mutación genética KRIT1.
Síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar con mutación genética KRIT1.
Los cavernomas son malformaciones vasculares en cerebro y médula, constituidas por agrupaciones de vasos inmaduros dilatados sin tejido neural normal interpuesto.
El síndrome de malformación cavernomatosa múltiple familiar únicamente constituye entre el 5-15% de las malformaciones vasculares cerebrales. Aunque puede ser esporádica en 1/3 de los casos, generalmente tiene una herencia autosómica dominante. Las mutaciones genéticas más frecuentemente descritas son las siguientes: KRIT1 (53-65%), CCM2 (20%), PDCD10 (10-16%).
Aunque estas malformaciones se encuentran a cualquier edad, generalmente son asintomáticos (50%) y cuando se manifiestan lo hacen entre la 2ª y 5ª década de la vida, al producirse sangrados intracerebrales que pueden provocar convulsiones, déficits neurológicos focales o cefaleas. Además pueden asociar lesiones vasculares cutáneas (9%) y retinianas (5%).
Para el diagnóstico por imagen, la técnica de elección es la RM donde son de gran utilidad las secuencias de eco de gradiente y susceptibilidad magnética que hacen mucho más visibles los milimétricos focos hipointensos secundarios a residuos de hemosiderina.
Ante múltiples hemorragias cerebrales se debe realizar el diagnóstico diferencial fundamentalmente entre: angiopatía amiloide (edad avanzada, localización corticosubcortical), encefalopatía hipertensiva (antecedente de HTA, localización ganglios de la base y fosa posterior), daño axonal difuso (antecedente traumático, localización unión sustancia blanca-gris) y metástasis hemorrágicas (antecedente neoplásico, realce con contraste).
El manejo de los cavernomas es conservador porque generalmente son asintomáticos, aunque las lesiones que producen síntomas pueden resecarse cuando son accesibles.
BIBLIOGRAFÍA:

Marc Mespreuve et al. Familial multiple cavernous malformation syndrome: MR features in this uncommun but silent threat. Journal of th Belgian Society of Radiology. 2016; 100: 1-12.
Fritz-Georg Lehnhardt et al. Value of Gradient-Echo Magnetic Resonance imagen in the diagnosis of familial cerebral cavernous malformation. Arch Neurol. 2005; 62: 653-658.
Leslie Morrison et al. Cerebral Cavernous Malformation, Familial. GeneReviews. 2003.

 

Caso del mes Febrero 2019

Caso del mes Febrero 2019

Feb 5, 2019 | Caso del mes

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Caso del mes Febrero 2019

Descripción

Autores

  • Mª Montserrat Novoa Ferro mnovoaf@povisa.es
  • Mª Eloísa Santos Armentia
  • Noelia Silva Priegue
  • Hospital POVISA, Vigo (Pontevedra)

Historia Clínica

Mujer de 43 años, con antecedentes de diabetes tipo I mal controlada con trasplante reno-pancreático y tratamiento inmunosupresor.
Acude por disfagia para sólidos, leve disfonía e hipoacusia bilateral. En la exploración otorrinolaringológica se objetiva una parálisis hemilaríngea izquierda.

 

Leyendas

 

A: T2, axial: Ocupación de ambas cajas timpánicas y celdillas mastoideas, en relación con cambios inflamatorios otomastoideos bilaterales.
B: TC, axial: Ocupación de las celdillas del ápex petroso. B1: Imagen detallada donde se identifican erosiones óseas en el ápex. B2: Comparación con estudio previo de la misma paciente 3 meses antes, donde las celdillas se encontraban completamente íntegras.
C: TC, axial: Realce difuso de los tejidos blandos de la base de cráneo con presencia de varias colecciones hipodensas con realce periférico en nasofaringe, en el espacio parafaríngeo y carotídeo izquierdo.
D1: DWI; D2: ADC, axial ampliado: Las colecciones tienen alta señal en DWI y baja en el mapa ADC, es decir, restringen la difusión.
E: TC axial, imagen ampliada de C: La colección del espacio carotídeo izquierdo comprime la vena yugular interna (la carótida está rodeada en rojo y la yugular en azul).

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Otomastoiditis bilateral complicada con apicitis petrosa y abscesos nasofaríngeos,  parafaríngeos y en espacio carotídeo izquierdo por una Pseudomona multirresistente.
La apicitis petrosa es una infección que afecta al ápex del hueso petroso temporal, que suele ser una complicación de las otomastoiditis agudas, actualmente poco frecuente por el inicio temprano del tratamiento antibiótico.
Los microorganismos causantes más comunes son el Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Staphilococcus aureus.
La clínica depende de la afectación. Una presentación clásica es el síndrome de Gradenigo (que asocia afectación del V2 y VI par). En este caso, la propia otomastoiditis causa la hipoacusia y la presencia de abscesos en el espacio carotídeo izquierdo comprimiendo el paquete vasculonervioso del cuello, lo que justifica la parálisis  de los pares craneales bajos: nervios IX (disfonía) y X (disfagia y parálisis hemilaríngea). Además puede complicarse con extensión intracraneal de la infección y trombosis de los senos venosos (no presentes en este caso).
Para el diagnóstico es importante la valoración del hueso mediante TC, en la que se demuestran erosiones en el hueso con ocupación de las celdillas del ápex petroso y con realce periférico en los abscesos de partes blandas.
En el diagnóstico diferencial de las lesiones del ápex petroso se incluyen el granuloma colesterolínico, colesteatoma, glomus yugular, mucocele… Sin embargo la mayoría de estas lesiones son unilaterales y la presencia de abscesos asociados las descarta. En este caso es importante tener en cuenta el contexto clínico y estado inmunitario de la paciente.

BIBLIOGRAFÍA:

Elida Vázquez et al. Imaging of complications of acule mastoiditis in children. Radiographics. 2003; 32: 359-372.
Ahmed Abdel Razek et al. Lesions of the petrous apex: Classification and findings at CT and MR imaging. Radiographics. 2012; 32: 151-173.
Mahmood F. Mafee et al. Acute otomastoiditis and its complications: Role of CT. Radiology. 1985; 155: 391-397.

 

Caso del mes Enero 2019

Caso del mes Enero 2019

Ene 9, 2019 | Caso del mes

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Caso del mes Enero 2019

Descripción

Autores

  • Miriam Fernández Gómez miriamfgomez89@gmail.com
  • Félix Gallo Pineda
  • Vicente Sánchez Miras
  • Ana Martínez Martínez-Tejada
  • Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario Torrecárdenas (Almería)

Historia Clínica

Varón de 37 años, natural de Argelia, que consulta en el servicio de urgencias por cefalea y vómitos de 15 días de evolución, sin fiebre; el paciente está estuporoso aunque el resto de la exploración neurológica es normal.
El resto de las pruebas complementarias (analítica y radiografía de tórax) no presentan alteraciones significativas.
De forma urgente, se realiza TAC de Cráneo, en el que se identifica una lesión ocupante de espacio en la fosa posterior, por lo que se decide el ingreso del paciente y el estudio de forma programada con RM.

 

Leyendas

 

Estudio de RM Craneal
Las figuras 1, 2, 3 y 4 corresponden a las secuencias T1, T2, FLAIR y DWI respectivamente, en las que se identifica una lesión ocupante de espacio de localización extraaxial, en el ángulo pontocerebeloso izquierdo. Dicha lesión es de morfología redondeada y contornos irregulares, con una señal heterogénea, predominantemente isointensa con un borde hipointenso en T1 e hipointensa con un borde hiperintenso en T2 y FLAIR. No presenta alteraciones de la difusión.
Esta lesión produce un efecto de masa en la fosa posterior, con desplazamiento contralateral del tronco-encéfalo y una hidrocefalia obstructiva (no mostrada).
La figura 5 corresponde a la secuencia T1 tras la administración de contraste, apreciándose un realce anular periférico irregular de la lesión.
La figura 6 corresponde a la misma secuencia T1 postcontraste, en un nivel más caudal, donde se identifica una base de implantación dural de la LOE y un contacto con el seno venoso sigmoideo, sin producir un defecto de repleción intraluminal del mismo.

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Tuberculoma extra-axial en la cisterna ponto-cerebelosa.
Los tuberculomas intracraneales son lesiones granulomatosas resultado de la diseminación hematógena de una primoinfección tuberculosa. Los tuberculomas intraaxiales son comunes; sin embargo, los de localización extraaxial son extremadamente infrecuentes. Éstos se forman cuando los bacilos tuberculosos se introducen en el espacio subaracnoideo y se confinan en la meninge formando una masa extraaxial.
En los estudios de imagen (TC y RM) las características de un tuberculoma son extremadamente diversas en función del estado evolutivo en el que se encuentre, siendo la forma de presentación más frecuente la de una lesión con un centro iso o hipointenso y un anillo periférico hiperintenso en secuencias T2 y FLAIR.  Las porciones no realzadas en secuencias postcontraste, corresponden con áreas de necrosis caseosa.
Estos hallazgos sugieren tuberculoma en un contexto clínico compatible; sin embargo, el diagnóstico definitivo de tuberculosis en el sistema nervioso central (SNC) se basa en la detección del bacilo tuberculoso en el análisis microbiológico del líquido cefalorraquídeo o de la lesión tuberculosa intracraneal, resultando negativo en un alto porcentaje de casos. Existen otras pruebas disponibles para el diagnóstico como es el análisis serológico y las técnicas moleculares como es la PCR, que se basa en la detección del ADN de MTuberculosis en el LCR.
En nuestro caso, no se logró la demostración de bacilos tuberculosos en los medios de cultivos de la lesión extraída (formada por múltiples granulomas y reacción de células gigante asociada en el análisis histopatológico), pero sí se detectó ADN de MTuberculosis en el líquido cefalorraquídeo mediante PCR.
Como conclusión, un análisis detallado de la semiología de las lesiones ocupantes de espacio permite acotar un diagnóstico diferencial, siendo este caso un buen ejemplo, al no identificarse los signos característicos de las LOEs que asientan con mayor frecuencia en el ángulo pontocerebeloso (neurinoma vestibular, meningioma, quiste epidermoide), lo que invita a plantear otras lesiones menos frecuentes.
Además, nos recuerda la importancia de incluir la etiología tuberculosa en el diagnóstico diferencial de las lesiones intracraneales detectadas en pacientes naturales de países donde la tuberculosis es endémica.

BIBLIOGRAFÍA:

Wasay M, Kheleani BA, Moolani MK, Zaheer J, Pui M, Hasan S, Muzaffar S, Bakshi R, Sarawari AR. Brain CT and MRI findings in 100 consecutive patients with intracranial tuberculoma. J Neuroimaging . 2003; 13(3):240-7.
Tae Kyoung Kim, Kee Hyun Chang, Chong Jai Kim, Jin Mo Goo, Myeong, Cherl Kook and Moon Hee Han. Intracranial tuberculoma: Comparison of MR with Pathologic findings. American Journal of neuroradiology. 1995; 16:1903-8. 5.
Rock RB, Olin M, Baker CA, Molitor TW, Peterson PK. Central Nervous system tuberculosis: pathogenesis and clinical aspects. Clinical Microbiology Reviews. 2008; 21(2): 243-61. DOI: 10.1128/CMR.0042-07

 

Caso del mes Diciembre 2018

Caso del mes Diciembre 2018

Dic 4, 2018 | Caso del mes

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Caso del mes Diciembre 2018

Descripción

Autores

  • Paul López Sala. paullopezsala@gmail.com
  • Ana Azagra de Miguel
  • Nerea Alberdi Aldasoro
  • Guillermo Unzúe García-Falces
  • Guillermo Viteri Ramírez
  • Complejo Hospitalario de Navarra

Historia Clínica

Varón de 53 años, de origen senegalés, con edema facial izquierdo severo de dos meses de evolución, tratado con varios ciclos de antibiótico sin mejoría.

 

Leyendas

 

Figura 1: RM facial (axial T1, axial T1+C, coronal T1+C, DWI, ADC, axial T1 VIBE+C): Se observa una masa infiltrante centrada en la cavidad nasal izquierda que se extiende anteriormente a los tejidos blandos naso-labiales, posteriormente a la nasofaringe izquierda, y alcanza la fosa pterigopalatina izquierda y el espacio masticador izquierdo. La lesión es isointensa respecto al músculo en T1 y levemente hiperintensa en T2. Muestra restricción a la difusión (ADC 0.4 x10-3 mm2/s) y un realce heterogéneo tras la administración de contraste debido a las áreas necróticas.

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Linfoma extranodal tipo NK/T nasal
Esta entidad se ha clasificado como linfoma extranodal NK/cel-T, tipo nasal (LENKTN), por la OMS desde 1994. Se asocia casi siempre al virus de Epstein-Barr. Representa el 7-10% de los casos de LNH en Asia y los países latinoamericanos, pero solo el 1% de los casos caucásicos. Tiene mayor prevalencia en varones, especialmente en la sexta década.El 75% de los casos de LENKTN ocurren en el tracto aéreo-digestivo superior. Las localizaciones más frecuentes son las cavidades nasales y los senos paranasales, especialmente el seno maxilar. Los síntomas más comunes son la obstrucción nasal y la hinchazón facial.

La TC es la primera técnica de imagen a realizar. Los resultados incluyen una masa sólida que se presenta en la cavidad nasal y que tiende a infiltrar las estructuras circundantes, con realce heterogéneo tras la administración de contraste. La destrucción leve del hueso se ve con frecuencia.

La RM suele mostrar una masa de tejido blando infiltrante y mal definida, con señal heterogénea en secuencias T1 y T2, y restricción a la difusión. A menudo hay componente necrótico presente.

Aunque el LENKTN es un linfoma bastante agresivo, permanece localizado en la región nasal en muchos casos, con sólo 15-30% de extensión nodal regional. La diseminación sistémica es poco común, menor al 20%. Suele metastatizar a la piel, intestino, ovarios, testículos y músculo. La estadificación se basa en la invasión local, la extensión extranasal, la extensión nodal regional y las metástasis.

El diagnóstico final es histopatológico. El tumor es muy quimiosensible y radiosensible, aunque presenta alta tasa de recurrencia. CHOP es el régimen comúnmente usado. El trasplante alógeno de células madre hematopoyéticas representa otro tratamiento opcional.

BIBLIOGRAFÍA:
1.Ooi GC, et al. Nasal T-cell/natural killer cell lymphoma: CT and MR imaging features of a new clinicopathologic entity AJR Am J Roentgenol. 2000; 174:1141-1145
2.Kim J, et al. Extranodal nasal-type NK/T-cell lymphoma: computed tomography findings of head and neck involvement Acta Radiol. 2010; 51(2):164-169
3.Hung LY, et al. Extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type: clinical and computed tomography findings in the head and neck region Laryngoscope. 2012; 122(12):2632-2639

Caso del mes Noviembre 2018

Caso del mes Noviembre 2018

Nov 6, 2018 | Caso del mes

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Caso del mes Noviembre 2018

Descripción

Autores

  • Brigitte Beltrán Mármol
    Institut de Diagnòstic per la Imatge (IDI Girona)
  • Marina Castellvi Juan
    Neurocirugía. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta. Girona
  • Gemma Mateu Esquerda
    Anatomía Patológica. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta. Girona

Historia Clínica

Paciente de 48 años con episodios de movimientos anómalos tipo “espasmos” hemifaciales izquierdos de 1 año de evolución. Antecedentes: Fumador de 1.5 paquete/día y polipos colonicos resecados (displasia epitelial de bajo grado).

 

Leyendas

 

Lesión expansiva  extraaxial a nivel de opérculo frontal derecho con restricción de la difusión (fig.1-2), señal heterogénea en T1 (fig.4), hiperseñal T2 (fig.3), mínimo relace periférico , sin aumento de CBV en estudio de perfusión ni edema vasogénico asociado. La lesión condiciona moderado efecto masa con leve desviación de línea media (3 mm),  impronta  parénquimatosa  alcanzando región paraventricular  y  remodelación ósea de tabla interna–diploe  frontal derecho (felchas rojas).

 

Diagnóstico

Diagnóstico.

Quiste epidermoide (localización inusual)
Lesiones predominantemente congénitas, benignas, de lento crecimiento y de origen ectodérmico. La localización más frecuente es el ángulo pontocerebeloso y región paraselar, siendo raro en convexidades cerebrales.
En RM éstas lesiones pueden tener señal variable dependiendo del contenido, siendo lo más característico hiposeñal T1 e hiperseñal T2 (similar a LCR), restricción de la difusión (secundario al contenido de queratina, debris y colesterol) y ausencia de realce o mínimo realce periférico.  Es menos frecuente que presenten hiperseñal T1 /hiposeñal T2 (proteinas altas, hemorragia) y calcificaciones.
Los diagnósticos diferenciales incluyen el quiste aracnoideo, quiste dermoide, absceso, metástasis y tumores cerebrales de lento crecimiento.
El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es bueno.

BIBLIOGRAFÍA:

Law EK et al: Atypical intracranial epidermoid cysts: rare anomalies with unique radiological features. Case Rep Radiol. 2015:528632, 2015
Ren X et al: Clinical, radiological, and pathological features of 24 atypical intracranial epidermoid cysts. J Neurosurg. 116(3):611-21, 2012
Akahoshi et al: Atypical chronological changes on neuroimaging in the epidermoid in the frontal lobe with intracystic hemorrhage and tumor growth: Case report. Radiol Cas Rep. 2018 Dec; 13(6): 1133–1136.