•  Las fístulas durales arteriovenosas (A-V) constituyen hasta el 10-15% de todas las malformaciones vasculares intracraneales.
• Con la generalización de los estudios de angioTC y angioRM  es frecuente encontrar signos directos o indirectos de esta patología en estas pruebas de imagen no invasivas.
• Presentan una sintomatología y formas de presentación muy variables. En nuestro caso, la afasia global se debía a la extensa afectación de las áreas temporal y parietal del hemisferio dominante izquierdo que se corresponde con las áreas sensitivas del lenguaje.
• Las manifestaciones radiológicas suelen ser secundarias al aumento del flujo venoso que condicionan, que se traduce en áreas de edema vasogénico en el parénquima cerebral o bien hemorragias en diferentes localizaciones.

•  Debemos sospechar FAV en estudios de TC o RM:

  –      Estructuras vasculares prominentes SIN nidus.

  –      Aumento de volumen en perfusión.

  –      Edema con microhemorragia en T2*.

  –      Hiperseñal venosa en TOF.

  –      Relleno venoso precoz en estudios dinámicos.

• El diagnóstico debe ser confirmado mediante arteriografía, que sigue constituyendo la técnica diagnóstica de elección. Permite su clasificación en diferentes tipos, lo que resulta fundamental de cara al manejo terapéutico.
• El tratamiento, en el caso de fístulas con sintomatología o riesgo de complicación, consiste en la desconexión o cierre de la comunicación arteriovenosa, bien mediante técnicas de radiología intervencionista endovascular  o mediante cirugía abierta.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 

La sobrecarga venosa del territorio superficial posterior de la ACM izquierda (C) se puede deber a:

           –  fistula dural en dicha localización

           –  trombosis del seno transverso y/o sigmoideo izquierdo, que en este caso se encontraban permeables.

BIBLIOGRAFÍA:

• La encefalitis de Bickerstaff (EB) se considera una rara enfermedad inmuno-mediada del sistema nervioso central, que forma parte del espectro del  síndrome de anticuerpo IgG anti-Gq1b, donde también se incluyen el síndrome de Miller-Fischer y la oftalmoparesia aguda sin ataxia.
• La EB clínicamente se caracteriza por oftalmoplejia y ataxia. También puede aparecer somnolencia, alteración hemisensorial y piramidalismo. En el estudio de resonancia magnética es característico la afectación del mesencéfalo con un claro predominio central y, en menor medida, a ganglios de la base, especialmente el tálamo. Esta afectación se traduce en un aumento de señal en secuencias T2 y FLAIR que puede mostrar un discreto realce y restricción a la difusión. Aunque suele ser una enfermedad autolimitada y de curso benigno, los casos graves pueden tratarse con altas dosis de corticoides +- inmunoglobulinas intravenosas, con una mejoría tanto clínica como en los estudios de imagen tras la resolución de los síntomas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 

BIBLIOGRAFÍA:

Las FAVD intracraneales son comunicaciones anómalas de alto flujo entre arterias durales y venas o senos venosos, que asientan entre las hojas de la duramadre y suponen el 10-15% de todas las malformaciones intracraneales. En el adulto se consideran lesiones adquiridas, no muestran preferencia por ningún sexo y rara vez son múltiples.
Los síntomas con los que se puede presentar se dividen en benignos (cefalea, crisis epiléptica, tinnitus, afectación de pares craneales) y malignos (hemorragias, déficit neurológico no hemorrágico distinto de pares craneales, demencia, papiledema, encefalopatía difusa). Estos últimos están en clara relación con un patrón de drenaje venoso cortical, y exige un diagnóstico y tratamiento precoces.
La TC es la técnica de imagen inicial para enfocar un primer diagnóstico diferencial. Presenta baja sensibilidad, aunque existen algunos signos que podrían sugerir una FAVD como son las hemorragias, infartos venosos, el edema cerebral focal, asimetrías/trombosis de senos durales, engrosamiento de senos/venas de drenaje, etc.  La RM podría ayudar en el diagnóstico observando vacíos de flujo en los surcos corticales sin evidencia de un nido intermediario. La arteriografía es la prueba gold estándar para establecer el diagnóstico definitivo, la clasificación y la posibilidad de tratamiento endovascular.
El tratamiento de primera elección es el endovascular, siendo el objetivo la oclusión completa de la FAVD, quedando relegada la indicación quirúrgica cuando este tratamiento resulte imposible o bien cuando la angioarquitectura sea muy compleja.
El diagnóstico diferencial principal de esta patología incluye el episodio isquémico agudo, MAV y la trombosis o estenosis de seno dural.