Diagnóstico Anatomopatológico:
PSEUDOTUMOR ORBITARIO

RESUMEN:
El pseudotumor orbitario es la segunda causa más frecuente de proptosis. Consiste  en un infiltrado inflamatorio no granulomatoso de localización variable en la órbita, que puede tener varias formas clínicas. Los pacientes pueden presentar quemosis, exoftalmos u oftalmoplejia dolorosa.
Su causa es inflamatoria y generalmente unilateral. Existen múltiples patrones radiológicos, en este caso se trata de una miositis ( que es el patrón más frecuente). Suele afectar a uno o varios músculos, sobre todo rectos inferiores y laterales. Como hallazgo típico puede observarse el engrosamiento de la inserción anterior del músculo y de la úvea-esclera adyacente. Se presenta hipointensa en las secuencias T1, y T2, con intenso realce con Gadolinio.  Puede afectar al espacio intra y extraconal (como es este caso) con formas infiltrativas difusas que pueden extenderse fuera de la órbita y afectar al ápex petroso , fosa pterigo-palatina y seno cavernoso.
La afectación incluye la inserción tendinosa anterior del músculo (a diferencia de la oftalmopatia tiroidea)
El tratamiento son los corticoides.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
– Oftalmopatía tiroidea (enfermedad de Graves) : se observa engrosamiento de la musculatura extrínseca ocular, respetando las inserciones tendinosas.
– Patología infecciosa e inflamatoria.
– Linfoma: lesión tumoral maligna más frecuente en esta topografía. Captación homogénea.
– Metástasis.

BIBLIOGRAFÍA:
– Inflammatory pseudotumor orbitae: an atypical manifestation of giant cell arteritis. Hittinger M, Berlis A, Pfadenhauer K. Clin Neuroradiol. 2015 Dec;25(4):411-4″

DIAGNÓSTICO

Encefalopatía posterior reversible durante el puerperio secundaria a eclampsia.

Es frecuente encontrarlo en mujeres jóvenes.

La clínica neurológica aguda es variable: encefalopatía, convulsiones, cefalea, y menos frecuente alteraciones visuales y status.

En el 80% de los casos está relacionado con la hipertensión.

Fisiopatológicamente traduce un edema vasogénico, que suele verse en la TC como hipodensidad en la sustancia blanca subcortical bilateral asimétrica predominantemente en región parieto-occipital. Puede haber otros patrones como del surco frontal superior, holohemisférico, u otros menos frecuentes donde hay afectación del cerebelo, ganglios basales y la médula. Generalmente, hay combinación de patrones.

No siempre es reversible y no siempre es posterior.

Puede progresar a hemorragia en forma HSA o un hematoma parenquimatoso en 10-25% de los casos.

Tratamiento: Tratamiento y profilaxis de nuevos episodios de eclampsia con sulfato de magnesio. Control estricto de cifras tensionales. Vigilancia de nivel de conciencia. Control analítico seriado.

Diagnóstico diferencial:

·        Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

·        Encefalopatía hipoglucémica

·        Infarto de la circulación posterior o múltiples territorios

·        Gliomatosis cerebri

·        Trombosis del seno sagital

·        Encefalopatía hipóxico-isquémica

·        Angiopatía amiloide cerebral inflamatoria

BIBLIOGRAFÍA

FIGURA A, B: RM con secuencia SE T1, en plano coronal y sagital, donde se observa masa en topografía supraselar, en íntimo contacto con nervio óptico derecho. Bien delimitada, heterogénea. Marcadamente hiperintensa en esta secuencia.

FIGURA C: RM con secuencia FLAIR, donde se observa la tumoración que es hipointensa en esta secuencia.

FIGURA D: RM con secuencia SE T2, plano axial, se observa el contacto íntimo de la lesión con la arteria cerebral media derecha y con nervio óptico.

FIGURA E: RM con secuencia SE T1, con supresión grasa y contraste. Apenas se observa captación y sí que se observa supresión grasa.

FIGURA F: TC CRANEAL donde se observa la tumoración heterogénea y con contenido graso.

Diagnóstico Anatomopatológico:
Quiste Dermoide

Comentario:

• Se trata de una lesión supraselar, bien delimitada e hiperintensa en secuencias T1 ( imágenes A y B). Esto sugiere la presencia de grasa o sangre. En la secuencia FLAIR se suprime (imagen C), así como en la secuencia T1 con supresión grasa y con contraste iv, que muestra escasa captación. En el estudio de TC se confirma su densidad grasa.
• Los quistes dermoides son extremadamente raros ( menos del 0,5% de los tumores intracraneales). Son quistes de inclusión que contienen tejido dérmico con folículos pilosos y glándulas sebáceas).
• Dentro de las lesiones de estirpe grasa intracraneales, el quiste dermoide es una lesión benigna, con aumento de intensidad de señal en secuencias T1 y es heterogénea. Puede sufrir rotura, que es una complicación grave, dado que causa meningitis química recurrente.

Diagnóstico Diferencial:

• Lipoma intracraneal :suelen localizarse en topografía supratentorial y en el 50% son pericallosos.
• Teratoma
• Quiste epidermoide: isointensos al LCR en T1 y T2, con importante restricción de la difusión.
• Craneofaringioma: presentan contenido quístico, con componente superior al LCR.

Bibliografía:

• Borja MJ. Conventional and advanced MRI. Features of pediatric intracranial tumors. AJR. 2013 : 20-34
• Osborn AG. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology 2006 (3): 650-64

A,B,C: Imágenes axiales DWI, ADC y FLAIR que muestran imagen nodular hiperintensa en el esplenium del cuerpo calloso con restricción a la difusión.

D,E,F: Imágenes axiales DWI, ADC y FLAIR, de control un mes después de adquirido el estudio previo, con ausencia de la imagen previo mencionada o cambios glioticos residuales en el cuerpo calloso.

Diagnóstico:

Lesión evanescente del esplenium del cuerpo calloso por retirada del tratamiento antiepiléptico.

Comentario:

• Las lesiones nodulares evanescentes del esplenium del cuerpo calloso son secundarias al retiro abrupto de tratamientos antiepilépticos, sincopes, alteraciones hidroelectrolíticas,  esclerosis múltiple, encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), encefalopatía posterior reversible (PRES) y enfermedades infecciosas como el SIDA.
• Hay dos formas de presentación: focal/nodular y difusa.
• La forma nodular es característica del retiro abrupto de medicamentos antiepilépticos.
• Las demás enfermedades producen lesiones que comprometen difusamente el esplenium.
• La RM muestra una imagen nodular bien definida, hiperintensa en T2/FLAIR hipointensa en T1, con restricción en DWI/ADC, la cual desparece en controles posteriores a más tardar un mes.

Bibliografía:

• J. Takanashi. Widening Spectrum of a Reversible Splenial Lesion with Transiently Reduced Diffusion. AJNR (2006) 27, 836-838.T Polster.
• Transient lesion in the splenium of the corpus callosum: three further cases in epileptic patients and a pathophysiological hipótesis. J. Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:459–463.
• Kerstin Anneken. Transient lesion in the splenium related to antiepileptic drug: Case report and new pathophysiological insights. Seizure (2008) 17, 654—657.

A. DIR Coronal: Túber subcortical; B. SWI Axial: Nódulo subependimario calcificado; C. T2 Coronal: Túber subcortical; D. FLAIR Sagital: Túber subcortical y degeneración quística en la sustancia blanca subyacente.

La Esclerosis Tuberosa (ET) es un síndrome neurocutáneo con herencia autosómica dominante caracterizado por una amplia variedad de lesiones hamartomatosas multiorgánicas y  manifestaciones neurológicas.

Su triada clínica característica consiste en lesiones cutáneas, retraso mental y convulsiones.

Se han establecido 11 criterios diagnósticos mayores y 6 menores. La presencia de dos criterios mayores o de un criterio mayor y dos criterios menores se considera suficiente para el diagnóstico definitivo. El diagnóstico diferencial se hace con las displasias corticales y la infección congénita por CMV.

Los túberes corticales (criterio mayor), que aparecen en más del 95% de casos, son lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, que realzan ocasionalmente con contraste.

Los nódulos subependimarios (criterio mayor), aparecen en más del 95% de casos, son lesiones que se disponen en los márgenes laterales de los ventrículos laterales y frecuentemente están calcificadas.

Los astrocitomas subependimarios de células gigantes (criterio mayor), se localizan típicamente en el agujero de Monro, y presentan un crecimiento lento y tamaños superiores a un centímetro.

Las bandas de migración radial en la sustancia blanca (criterio menor), reflejan una alteración en el proceso de migración de las neuronas desde la matriz germinal subependimaria hasta la corteza y se observan en alrededor del 20% de pacientes, presentando hiposeñal en T1 e hiperseñal en T2.

Este caso ilustra la posibilidad de hacer el diagnóstico de ET en base a la presencia únicamente de hallazgos neurorradiológicos, preferentemente mediante RM, incluso sin mutaciones moleculares identificables, situación que se da un alrededor de un 15-20% de pacientes.

Referencias bibilográficas:

1. Umeoka S, Koyama T, Miki Y et-al. Pictorial review of tuberous sclerosis in various organs. Radiographics. 2008;28 (7): e32.
2. Kalantari BN, Salamon N. Neuroimaging of tuberous sclerosis: spectrum of pathologic findings and frontiers in imaging. AJR Am J Roentgenol. 2008;190 (5): W304-9.
3. Northrup, H., Krueger, D. A., & International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol, 2013; 49(4), 243-254.

A,B,C,D y E. RM lumbar: axial T2 (A), sagital T1 (B), sagital STIR (C). Paciente con prolapso discal L4-L5 (flecha verde), visualizándose en la cara anterior del canal medular ( espacio epidural anterior) estructura ovalada con vacío de señal correspondiente al “bolsón” venoso (flecha azul), con otras similares de menor tamaño en relación con vasos prominentes ( flecha blanca). Reconstrucción sagital (D) y coronal (E) secuencia TRICKS, objetivándose comunicación fistulosa (flecha morada) entre la rama dorsal de la arteria segmentaria (flecha roja) que da aporte a la arcada arterial epidural y un “bolsón” venoso dilatado (flecha azul) que se corresponde con el plexo venoso epidural anterior.
F: Arteriografía diagnóstica selectiva que confirma los hallazgos presentes en la RM, consistentes en la presencia de una comunicación directa fistulosa epidural anterior (flecha morada) entre el aporte de la rama segmentaria dorsal ( flecha roja) y el “bolsón” venoso dilatado (flecha azul) de la arcada venosa epidural, drenando anterógradamente a venas paraespinales (flecha negra). No se identificó congestión venosa retrógrada del plexo perimedular, ni signos de mielopatía, por lo que se decidió no realizar tratamiento endovascular.

FÍSTULA ESPINAL EPIDURAL:

• La fístula espinal epidural es una anomalía poco frecuente, a menudo infradiagnosticada y de etiología desconocida, consistente en una comunicación directa entre la arcada arterial epidural y el plexo venoso epidural, formándose un «bolsón» venoso dilatado en la zona de comunicación.
• Su localización más frecuente es en el espacio epidural anterior (situado posterior al cuerpo vertebral), ya que suele poseer un mayor aporte vascular. La comunicación fistulosa se produce entre una rama de la arcada arterial anterior y la rama del plexo venoso epidural adyacente.
• Existen múltiples vías de drenaje a través de venas foraminales que comunican el plexo venoso epidural con las venas paraespinales, éstas discurren externamente al canal medular, por lo que en numerosas ocasiones esta patología es asintomática al no producirse congestión venosa.
• Cuando el flujo de drenaje no es adecuado, se produce una congestión retrógrada de venas perimedulares. En estos casos, podríamos tener sintomatología como mielopatía progresiva, alteraciones sensitivas y ,en raras ocasiones, hemorragia.
• El diagnóstico diferencial principal debe realizarse con las fístulas espinales durales. Para diferenciarlas, el principal signo y característica distintiva de las fístulas epidurales es la presencia del «bolsón» venoso dilatado, el cual se repleciona de una forma más precoz que el plexo venoso epidural. Además, el aporte arterial en las fístulas durales se realiza a través de una rama radicular.
• El tratamiento de elección en los casos sintomáticos consiste en el cierre del orificio fistuloso mediante N-butyl-2-cyanoacrylate (NBCA) u otros líquidos embolizantes.

Bibliografía:

– Kiyosue H, Tanoue S, Okahara M, Hori Y, Kashiwagi J, Mori H.Spinal ventral epidural arteriovenous fistulas of the lumbar spine: angioarchitecture and endovascular treatment. Neuroradiology. 2013 Feb;55(3):327-36.

– Krings T, Geibprasert S. Spinal dural arteriovenous fistulas. Am J Neuroradiol. 2009 Apr;30(4):639-48.

1. RM T1 axial B. RM T2 axial C. RM FLAIR axial  D. RM T1 axial con contraste   E y F. RM DIFUSIÓN axial

Múltiples lesiones redondeadas hemisféricas bilaterales cortico-subcorticales y subcorticales, la mayoría de gran tamaño y distribución asimétrica. Se presentan hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en T2 y FLAIR (con periferia más hiperintensa en T1 y más hipointensa en T2). No restringen en secuencia difusión (*) y presentan realce tras la administración de contraste en forma de anillo, algunas de ellas incompleto y abierto hacia la sustancia gris (flecha).

La Enfermedad de Marburg es una variante infrecuente de esclerosis múltiple (EM), que cursa de forma aguda, fulminante y monofásica, causando la muerte en un alto porcentaje de pacientes durante el primer año, debido sobre todo, a la afectación troncoencefálica.

Dentro de los síntomas más frecuentes destaca la hemiparesia o paraparesia, ataxia, oftalmoplejia y compromiso bulbar con disfagia, disartria y fallo respiratorio.

Son características las lesiones de sustancia blanca de gran tamaño, hiperintensas en T2/FLAIR e hipo/isointensas en T1, con tendencia a la confluencia, tanto en hemisferios cerebrales, cuerpo calloso, protuberancia, bulbo y médula. Frecuentemente asocian edema, realce en anillo y efecto masa. No obstante, no existen imágenes patognomónicas de esta variante de EM.

El estudio del LCR muestra pleocitosis y discreto aumento de las proteínas. Pueden detectarse bandas oligoclonales, aunque en menor proporción que en la esclerosis múltiple típica debido al corto curso clínico (40%)

En el estudio anatomopatológico se identifican lesiones desmielinizantes más graves que las observadas en la EM. Aparece una intensa infiltración de macrófagos, daño axonal agudo, necrosis y ausencia de gliosis. La edad histológica de todas las lesiones es similar (característico).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se establece fundamentalmente con la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), los abscesos y las metástasis.

TRATAMIENTO

Los esteroides a altas dosis son el tratamiento de primera línea. También son útiles las inmunoglobulinas, inmunosupresores y plasmaféresis.

BIBLIOGRAFÍA

–    Capello E, Mancardi GL. Marburg type and balo’s concentric sclerosis: rare and acute variants of multiple sclerosis. NeurolSci. 2004; 25 Supl 4: S361-3

-Walid MS, Sanoufa M. The diagnosis of Marburg disease is course-dependent. Ger Med Sci. 2010;8:Doc06

-Dimitrios Karussis. The diagnosis of multiple sclerosis and the various related demyelinating syndromes: a critical review. J Autoimmun 2014; Feb-Mar:48-49:134-42