Trombosis de senos venosos durales (seno transverso y sigmoide derechos) e infarto venoso con transformación hemorrágica secundario.

Comentario

La incidencia anual de trombosis de senos venosos durales es de 3-4 casos por millón de personas. Es más frecuente en mujeres jóvenes en tratamiento anticonceptivo oral aunque hasta en un 30% de los casos es idiopática.

Existe gran variabilidad clínica: asintomático, presentación clásica (cefalea, vómitos, papiledema y convulsiones) y, en casos más severos, déficits neurológicos focales, disminución del nivel de conciencia y coma.

En un 30% de los casos la trombosis de los senos venosos puede provocar hipertensión con edema cerebral e infarto parenquimatoso venoso secundario que, frecuentemente, es hemorrágico.

El diagnóstico por TC suele ser difícil de establecer. El seno afecto se ve hiperdenso sin contraste; tras contraste se identifica la ausencia de llenado (signo del delta vacío). En RM el trombo agudo es isointenso en T1 e hipointenso en T2; el subagudo es hiperintenso en T1. La angio-RM venosa confirma el diagnóstico.

La anti coagulación sistémica sigue siendo el tratamiento de primera línea , incluso en el contexto de infarto venoso asociado. Las técnicas endovasculares son una alternativa terapéutica en casos severos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

La trombosis de senos venosos tiene un diagnóstico diferencial limitado: flujo lento, variantes anatómicas (hipoplasia del seno transverso) y granulaciones aracnoideas.

El diagnóstico diferencial de hemorragias intraparenquimatosas y subaracnoideas no traumáticas en pacientes jóvenes incluye: ruptura de malformación arteriovenosa, infarto venoso secundario a trombosis venosa y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, entre otros.

Varón, 73 años. En estudio de estenosis carotídea.

Es una entidad rara aunque benigna. Es un quiste cuya pared está formada por células endodérmicas, se cree que es el resultado del fallo de reabsorción del canal neuroentérico.

Su localización más frecuente es en la columna vertebral a nivel a intradural-extramedular (80% de los casos), ventrales a la medula espinal en la línea media (más frecuentes en el segmento cervicotorácico de la columna vertebral); a nivel intracraneal es extremadamente raro aunque es más frecuente en la fosa posterior, de nuevo en la línea media ventral al tallo cerebral o en el ángulo pontocerebeloso.

En TC sus características son variables, aunque general mente es más denso que el LCR; sus características dependen del grado de contenido proteináceo.

Respecto al LCR la mayoría son iso-hiperintensos en T1 y típicamente hiperintensos en T2 y FLAIR. Pueden no tener restricción en DWI o mostrarla en grado leve. Generalmente no muestran realce tras administrar contraste intravenoso.

Diagnósticos Diferenciales:

Quistes epidermoides, dermoides, aracnoideos sobreinfectados u otros quistes endodérmicos (Rathke o coloide).

A. Imagen axial de TC abdominal con ventana de hueso dónde se observa lesión lítica polilobulada en elementos posteriores derechos de L4 con extensión intraraquídia a este nivel; sin otros hallazgos de interés.

B. Secuencia T2 sagital de RM lumbar que demuestra lumbodiscartrosis difusa y lesiones focales en L4 y L5.

C. Secuencia T1 sagital de RM lumbar dónde se observan lesiones hipointensas en lámina y articulación interapofisaria derecha de L4 y también, aunque en menor grado, en L5.

D. Secuencia STIR sagital de RM lumbar dónde las lesiones en L4 y L5 muestran hiperseñal franca.

E. Secuencia T1 axial de RM lumbar centrada en L4 con hallazgos superponibles a la TC abdominal.

F. Se realizó biopsia percutanea de la lesión derecha de elementos posteriores de L4 con trucut del 19G guiada por TC fluoroscopia.

TOFO GOTOSO LUMBAR:

• La gota es una enfermedad metabólica común, pero se diagnostica con poca frecuencia en el esqueleto axial, con menos de 25 casos reportados en la literatura.
• Los tofos gotosos se asocian con erosión y destrucción ósea , depósitos intra y extra-articulares de cristales y afectación de elementos posteriores de la columna vertebral así como de los tejidos blandos paravertebrales.
• El principal diagnóstico antes de la biopsia en nuestro caso, era el de mieloma múltiple.
• Los hallazgos de RM específicos mostraron que todas las lesiones son iso/hipointensas en T1 con intensidad variable en T2.
• En la TC los tofos gotosos miden alrededor de 160 UH debido al cristales de urato monosódico.
• El microscopia de luz polarizada demuestra cristales en forma de aguja con una fuerte birrefringencia negativa en la gota.

Referencias:

• Popovich T. Spinal cord compression by tophaceous gout with fluorodeoxyglucose-positron-emission tomographic/MR fusion imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27: 1201-03

TC axial sin contraste (imagen A): lesión de 4 cm de diámetro máximo y densidad grasa en la cisura interhemisférica (asterisco), con calcificaciones groseras periféricas (flecha hueca). Se evidencia además agenesia del cuerpo calloso (flecha roja) y otra lesión, inmediatamente posterior, bien definida y de densidad similar al LCR (flecha blanca).
RM T1-WI axial y sagital (imagen B y C): lesión hiperintensa en la cisura interhemisférica (asterisco) con septos finos, agenesia del cuerpo calloso (flecha roja) y lesión nodular hipointensa (flecha blanca), localizada más posteriormente.
RM T1-WI fat-sat axial (imagen D): Supresión de la señal de la lesión de mayor tamaño (asterisco), compatible con contenido de grasa.

Diagnóstico
Agenesia completa del cuerpo calloso con lipoma pericalloso túbulo-nodular voluminoso y quiste de la cisura interhemisférica asociado.

Resumen
El lipoma pericalloso es una entidad rara que se encuentra en 1:2.500 – 1:25.000 autopsias, y que suele cursar de forma asintomática y descubrirse incidentalmente en los estudios de imagen. El 50% de los pacientes que presentan clínica debutan con convulsiones.
Existen dos variedades: lipoma pericalloso túbulo-nodular  (lesión nodular, de más de 2 cm) y curvilíneo (lesión alargada y fina, de menos de 1 cm de diámetro), siendo la primera la más frecuente y la que se asocia a anomalías más extensas del cuerpo calloso.
El diagnóstico por TC y RM es sencillo, presentándose como una masa extraaxial, bien circunscrita con densidad o intensidad de señal compatible con grasa. Es importante determinar su extensión, la presencia de anomalías asociadas y si existen signos de complicación, sobre todo debidas al efecto masa.

Diagnóstico diferencial
Tumores con contenido graso: dermoide, teratoma, neoplasias con transformación o diferenciación lipomatosa (PNET, ependimoma, meningioma)

Bibliografía
Ickowitz V. Prenatal diagnosis and postnatal follow-up of pericallosal lipoma: report of seven new cases. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:767-72.
Bourekas EC. Lesions of the corpus callosum: MR imaging and differential considerations in adults and children. AJR Am J Roentgenol 2002;179:251-7.

Fig. 1. Secuencia coronal potenciada en T2: Marcada hipointensidad de señal de la adenohipófisis

Fig. 2. Seciencia coronal potenciada en T2*, donde la hipófisis es marcadamente hipointensa.

Fig. 3. Secuencia coronal potenciada en T1: hipeintensidad de señal de los ganglios basales.

Depósito de hierro en la hipófisis secundario a hemocromatosis secundaria produciendo un hipogonadismo hipogonadotrófico.

COMENTARIO

La hemocromatosis secundaria es una enfermedad caracterizada por el depósito de hierro en el hígado y en otros órganos. El hierro se puede depositar en la hipófisis, ocasionando un hipogonadismo hipogonadotrofo.

En esta paciente se observa, además del depósito de hierro en la hipófisis, una hiperintensidad de señal de los ganglios basales, hallazgos que pueden ver en la degeneración hepatocerebral adquirida.

Tras la realización de esta RM hipofisaria se le realizaron a la paciente RM de abdomen y de corazón, existiendo también depósito de hierro hepático, pancreático y miocárdico, con diabetes mellitus secundaria.

BIBLIOGRAFÍA

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3.Christoforidis A, Haritandi A, Tsitouridis I, Tsatra I, Tsantali H, Karyda S, Dimitriadis AS, Athanassiou-Metaxa M. Correlative study of iron accumulation in liver, myocardium, and pituitary assessed with MRI in young thalassemic patients. J Pediatr Hematol Oncol. 2006 May;28(5):311-5.

A. Tc de cuello con contraste. B. RM STIR coronal. C. RX T2 fat sat axial. D y E. RM T1 fat sat sin y con contraste i.v.

Masa bien delimitada de contornos lobulados localizada en el espacio parafaríngeo preestíleo derecho: medial a la cara interna del músculo pterigoideo medial (flechas verdes) y anterior a la apófisis estiloides (flecha negra) que se encuentra desplazada posteriormente. La masa es heterogénea por la presencia de áreas de degeneración necróticoquística (asterisco). Presenta una cápsula hipointensa en secuencias potenciadas en T2 (flecha amarilla). Tras la administración de contraste se realza de forma moderada.

El diagnóstico de los adenomas de lóbulo profundo de la parótida suele ser tardío debido a su lento crecimiento y su clínica poco específica por su localización profunda. Por ello, cuando se diagnostican suelen tener un gran tamaño. La dificultad de acceso al espacio parafaríngeo hacen que los estudios de imagen (TC y RM) tengan un papel fundamental en el diagnóstico de estas lesiones y en la posterior planificación quirúrgica de las mismas.

PRUEBAS DE IMAGEN

En la TC presentan alta densidad respecto a la grasa de la parótida en la TC, aunque a veces presentan una atenuación menor, semejantes a las lesiones quísticas.
En los estudios de RM tiene como característica principal la alta intensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 por su alto contenido mucoide del estroma. Un tumor salivar sólido muy hiperintenso en secuencias potenciadas en T2 es altamente sugestivo de adenoma pleomorfo. Pueden presentar una cápsula con intensidad de señal baja en secuencias T2 .
Los adenomas pleomorfos de pequeño tamaño suelen ser homogéneos, pero en el espacio parafaríngeo se suelen diagnosticar cuando alcanzan un gran tamaño. Los adenomas pleomorfos de gran tamaño suelen ser heterogéneos por presentar quistes, hemorragia, grasa y calcificaciones.
La captación de contraste de este tipo de tumores tiende a ser tardía, por lo que es útil realizar series tardías tanto en la TC como en la RM.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial se haría con tumores neurogénicos  del trigémino.

TRATAMIENTO

El tratamiento de estos tumores es quirúrgico. Para decidir el abordaje quirúrgico es fundamental conocer mediante pruebas de imagen la localización, los márgenes y el tamaño de la lesión, así como su relación con las estructuras vecinas.

BIBLIOGRAFÍA

• Acosta L, Montalvao P, et al.Tumores del espacio parafaríngeo. Nuestra experiencia-I.P.O. Francisco Gentl-Lisboa. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002;53: 485-90
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