A: Secuencia FLAIR axial, donde existe hiperintensidad de señal de la superficie medial de ambos tálamos.
B: Secuencia de susceptibilidad magnética axial, con presencia de microhemorragias puntiformes en el tálamo izquierdo.
C Y D: Secuencias  axiales de difusión b=1000 (C) y mapa de ADC (D), donde se observa  restricción  de la difusión.
E: Esquema de una posible variante anatómica de la irrigación del tálamo.

Diagnóstico.

SÍNDROME DE PERCHERON
En las imágenes de RM se muestran hallazgos compatibles con infartos isquémicos agudos en la región medial de ambos tálamos, con transformación hemorrágica petequial.
Al tratarse de infartos en territorios bilaterales se plantea como primera posibilidad un síndrome de Percheron, manifestándose como un  ictus cardioembólico secundario a la fibrilación auricular no anticoagulada que presentaba la paciente, lo que explicaría la afectación sincrónica de ambos territorios vasculares.
El síndrome de Percheron consiste en un infarto talámico bilateral por obstrucción de la arteria de Percherón, variante anatómica de la vascularización del territorio posterior (presente en el 4-12% de la población), donde la irrigación de los dos tálamos proviene de la misma arteria cerebral posterior de forma unilateral.

Diagnóstico diferencial:

Trombosis de las venas cerebrales internas
Trombo en el top de la basilar: se afectan los territorios irrigados por las arterias cerebral posterior, cerebelosa superior y pontina.
Encefalopatía de Wernicke.
Intoxicación por monóxido de carbono
Tratamiento: dado que es un infarto de territorio posterior se puede plantear rtPA y/o trombectomía en función del tiempo de evolución, y en caso de haber pasado 24 horas anticoagulación/antiagregación.

BIBLIOGRAFÍA:
Lazzaro NA, Wright B, Castillo M et-al. Artery of percheron infarction: imaging patterns and clinical spectrum. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31 (7): 1283-9.
Arauz A, Patiño-Rodríguez HM, Vargas-González JC et-al. Clinical Spectrum of Artery of Percheron Infarct: Clinical-Radiological Correlations. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2014;23(5):1083-8.
Niazi F, Naeem SB. Artery of Percheron Infarct: ARarity Not to be Missed. J Coll Physicians Surg Pak. 2017 Sep;27(9):577-578

RM columna lumbosacra. Cortes sagitales y axiales en secuencias TSE potenciadas en T2. Engrosamiento simétrico de las raíces nerviosas de la cola de caballo en el canal lumbar y en los agujeros de conjunción que refleja una hipertrofia radicular difusa. Se observa también atrofia muscular grasa bilateral de la musculatura paravertebral posterior, de predominio derecho.

Diagnóstico.

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT).
La enfermedad de CMT es la neuropatía periférica hereditaria más común y afecta a 1 de cada 2500 personas. En la actualidad, el diagnóstico se basa principalmente en el fenotipo, el patrón de herencia y los estudios electrofisiológicos que permiten su diferenciación entre tipos desmielinizantes y axonales (CMT 1 y 2). Un gran número de anomalías genéticas, que varían entre distintas poblaciones, se relacionan con el fenotipo de CMT.
La RM se utiliza en el estudio de nervios, raíces y plexos, pero no se ha aplicado sistemáticamente a cohortes de pacientes con CMT. El hallazgo característico que se identifica es la dilatación focal o difusa de los nervios periféricos con atrofia distal en la extremidad y puede ir acompañado o no de afectación de las raíces nerviosas de la cola de caballo.
Los principales diagnósticos diferenciales a considerar son la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y el síndrome de Guillain-Barré. En casos focales se pueden considerar los tumores de la vaina nerviosa o la lesión neural traumática por estiramiento.
La neurografía por RM se puede considerar como una herramienta adicional para evaluar el nervio proximal, el plexo y las raíces en pacientes con CMT.

BIBLIOGRAFÍA:
Saporta MA, Shy ME. Inherited peripheral neuropathies. Neurol Clin. 2013;31(2):597-619
Khadilkar SV, Patil ND, Kadam ND, Mansukhani, Patel BA. Clinico-Electrophysiological and Genetic Overlaps and Magnetic Resonance Imaging Findings in Charcot–Marie– Tooth Disease: A Pilot Study from Western India. Ann Indian Acad Neurol. 2017;20(4):425–429
Cejas C. Magnetic resonance neurography in the evaluation of peripheral nerves. Rev chil radiol. 2015;21(3)

Figura A: RM cerebral potenciada en T1 con CIV en el plano sagital en la que se observa lesión sólida extraaxial con base de implantación en la lámina cribosa y surcos olfatorios bilaterales, que realza intensa y homogéneamente.
Figura B: RM cerebral potenciada en T1 con gadolinio en el plano sagital en la que se observa lesión intraaxial heterogénea frontal izquierda, con extenso componente quístico/necrótico.
Figura C: RM cerebral potenciada en T1 con gadolinio en planos coronal y axial en las que se observa que que no existe plano de separación entre las dos lesiones. Efecto de masa sobre las astas frontales de ambos ventrículos laterales.
Figura D: tinción hematoxilina-eosina: Proliferación de células de aspecto meningotelial que se agrupan formando haces y nódulos arremolinados, sin observarse figuras mitóticas ni áreas de necrosis.
Figura E: : tinción hematoxilina-eosina :Proliferación de células de aspecto glial con atipia, figuras mitóticas, proliferación endotelial y necrosis en empalizada.

Diagnóstico.

Concepto: coexistencia de dos neoplasias histológicamente distintas en el mismo órgano, adyacentes la una a la otra. Están relacionados con antecedentes personales de radioterapia o con síndromes neurocutáneos. Su aparición sin estos factores es rara, siendo el tipo más común la coexistencia de un glioma y un meningioma.
Clínica: cefalea resistente a la analgesia que puede asociar alteración neurológica focal, síndrome confusional, pérdidas de memoria o crisis epilépticas.
Hallazgos radiológicos: los hallazgos radiológicos son muy variables en función del tipo de neoplasias que coexistan. Como la mayoría de los casos descritos implican al meningioma, debemos sospechar un tumor de colisión cuando un meningioma muestre características atípicas tales como un crecimiento rápido, realce heterogéneo, edema cerebral, difusión a la restricción mayor de la esperada, áreas de degeneración quística y diminución del rCBV en los estudios de perfusión.
Actitud terapéutica: biopsia y cirugía.

Diagnóstico diferencial.
Metástasis de tumor a tumor: Aunque los tumores receptores más frecuentes de las metástasis son los meningiomas debido a su alta vascularización, los tumores donantes más comúnmente implicados son los de mama y pulmón.
Hemangiopericitoma meníngeo: Extraaxial. Heterogéneos y tienden a erosionar el hueso adyacente.

BIBLIOGRAFÍA:
Hakan T. A rare intracranial tumor consisting of malignant anaplastic and papillary meningioma subtypes. Surg Neurol Int. 2016;7:64.
Chamberlin K, Chamberlin G, Saunders K, Khagi S. Next-generation sequencing reveals novel mutations in a collision tumor of glioblastoma and meningioma.
CNS Oncol. 01 de 2021;10(2):CNS70.
Jun P, Garcia J, Tihan T, McDermott MW, Cha S. Perfusion MR imaging of an intracranial collision tumor confirmed by image-guided biopsy. AJNR Am J Neuroradiol. enero de 2006;27(1):94-7.

ig. A-B. AngioTC inicial muestra trayecto retrofaríngeo de arteria carótida común (a la altura de hiodes) e interna derecha (improntando pared posterior faríngea derecha).
Fig. C-D. AngioTC de control que muestra lateralización de arteria carótida común e interna derecha (con desaparición del trayecto retrofaríngeo). Además existe progresión del grado de estenosis.

Diagnóstico.

Carótida errante. El trayecto retrofaringeo de arterias carótidas es una variante anatómica clínicamente importante. Las posibles causas incluyen alteraciones congénitas,  incremento de la tortuosidad con la edad y alteración degenerativa de la alineación cervical (cifosis)1-2.
El trayecto retrofaríngeo carotídeo es hallazgo relevante en casos de cirugía o biopsia de cuello y en intubaciones endotraqueales3-4.
La variación desde la posición retrofaríngea hacia una lateral es un fenómeno descrito (6.3%)1. Posibles explicaciones incluyen las variaciones del diámetro de pared faríngea y  posición de hioides durante el ciclo respiratorio o la deglución.

BIBLIOGRAFÍA:
Lukins et al. The Moving Carotid Artery: A Retrospective Review of the Retropharyngeal Carotid Artery and the Incidence of Positional Changes on Serial Studies. AJNR Am J Neuroradiol. 2016 Feb;37(2):336-41
Kobayyashi et al. Medialization of Common Carotid Artery Is Associated with Cervical Kyphosis, Spine Surg Relat Res. 2021; 5(3): 144–148.
Steinl et al. Variations in the Course of the Carotid Arteries in Patients with Retropharyngeal Parathyroid Adenomas, AJNR Am J Neuroradiol. 2021 Apr;42(4):749 752
Wan-Ping Zhu. Retropharyngeal internal carotid artery: a potential risk factor during nasotracheal intubation. Surg Radiol Anat. 2021 Nov;43(11):1769-1776

RM cerebral: Extensa lesión hiperintensa de aspecto tumefacto en secuencia T2-Flair que afecta a la totalidad de la protuberancia y se extiende a tálamo derecho (A y B). La lesión presenta tenue realce difuso en secuencia T1 con gadolinio (C). Se observan focos de hemorragia puntiforme protuberancial asociados en secuencia de susceptibidad magnética (D).

Diagnóstico.

Leucoencefalitis aguda hemorrágica o Síndrome de Weston Hurst.
Enfermedad esporádica desmielinizante muy poco frecuente. Se trata de la forma más severa de la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)  que consiste en una rápidamente progresiva inflamación hemorrágica fulminante de la sustancia blanca.
La enfermedad aparece en adultos jóvenes sin diferencia de sexos, a diferencia de la ADEM que ocurre  con mayor frecuencia en niños menores de 15 años.
Aunque la etiología no se conoce, suele asociarse a infecciones respiratorias altas que preceden a la clínica neurológica. Asocia pleocitosis  neutrofilica en líquido cefalorraquídeo, leucocitosis en sangre y puede presentarse con fiebre elevada.
El mecanismo fisiopatológico consiste en una reacción cruzada autoinmune contra antígenos de la mielina  y se define por la presencia de venulitis necrotizante con hemorragias perivasculares, lesiones isquémicas difusas en el Sistema Nervioso Central y destrucción de la mielina.
La distribución de las lesiones es supra e infratentorial, bilateral y asimética, con rara afectación de la interfase calloso-septal. Las lesiones pueden afectar a sustancia blanca subcortical, tálamos, cerebelo, troncoencéfalo y medula espinal.
El diagnóstico radiológico se realiza mediante RM, en la que se observan extensas lesiones tumefactas de aspecto desmielinizante hiperintensas en T2, con menor edema del esperado para el tamaño de las lesiones, realce parcheado en secuencias T1 con gadolinio (la ausencia de realce no excluye el diagnóstico) y focos de hemorragia puntiforme hipointensos en secuencias de susceptibilidad magnética.
Aunque la mayoría de casos son fulminantes, el tratamiento empleado es corticoterapia, plasmaféresis y teraptia hiperosmolar.

Diagnóstico diferencial:
ADEM: no presenta lesiones hemorrágicas asociadas y el curso es menos hiperagudo. Comparten el resto de características radiológicas.
Esclerosis Múltiple : enfermedad de curso crónico polifásico, con lesiones de distribución diferente y que no suelen asociar hemorragias.
Trombosis venosa: existe la presencia de trombo en el sistema venoso cerebral.
Vasculitis cerebral: infartos en diferentes territorios /estadios, algunas de menor tamaño y realce de las paredes vasculares.
Encefalitis por herpes simple: estudios serológicos positivos y predilección por lóbulos temporales.

BIBLIOGRAFÍA:
Cletus Cheyuo. Case of the Month Hurst Disease: Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis. AJNR 2015.
Sumaira Nabi. Weston-Hurst syndrome: a rare fulminant form of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). BMJ Cse Rep. 2016. Published online.
Ho Yun Lee. Serial MR Imaging Findings of Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis: A Case Report. AJNR. 2005, 26 (8) 1996-1999;

TC de cráneo, cortes axiales (Imágenes A y B). Se observa hipodensidad de la sustancia blanca subcortical de forma generalizada y bilateral. En base a estos hallazgos se pide una RM.
Imágenes de resonancia magnética. Se observa alteración de la intensidad de señal de la sustancia blanca supratentorial y en menor grado en región posterior de la protuberancia y pedúnculo cerebeloso medio derecho (no evidenciado en estas imágenes). La afectación presentaba una distribución extensa, bilateral, y en general simétrica con afectación de todos los lóbulos cerebrales. No mostraba realce tras la inyección de gadolinio IV y respetaba las fibras en U (imágenes C, D, E, F y G) .

Diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA:
1. A.B. Smith, J.G. Smirniotopoulos, E.J. Rushing. Central Nervous System Infections Associated with Human Immunodeficiency Virus Infection: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2008; 28:2033-2058
2. R.M. Levy, V. Rothholtz. HIV-1-related neurologic disorders. Neuroimaging Clin N Am. 1997; 7: 527-559
3. Grossman&Yousem. Neurorradiología. 2007 Marbán libros.