Diagnóstico Radiológico:
Linfoma difuso de células grandes B, primario del sistema nervioso central.

RESUMEN:

BIBLIOGRAFÍA:

1. Prakkamakul, Supada. MRI Patterns of Isolated Lesions in the Medulla Oblongata. JOURNAL OF NEUROIMAGING. [Epub ahead of print]
2. M. Gelabert-González. Linfomas primarios del sistema nervioso central. Neurología. 2013;28(5):283-293

A-B-C. Cortes axial, coronal y sagital de TC craneal sin contraste donde se visualizan áreas de hipodensidad con patrón vasogénico en sustancia blanca subcortical de la circunvolución del cíngulo y frontal superior derechas, así como estructuras vasculares serpiginosas hiperdensas en los surcos adyacentes.
D-E. ANGIOTC arterial donde se observa una abundancia de vasos arteriales piales de pequeño calibre en los surcos de ambas regiones perirolándicas. Relleno precoz de algunas de las venas corticales de drenaje del vértex y parasagitales, que abocan y rellenan precozmente el tercio medio del seno sagital superior.
F-G. Arteriografía selectiva de ACC derecha donde se observan ramas frontal y parietal de arteria meníngea media derecha comunicando con tercio medio del seno sagital superior, produciendo su relleno precoz a dicho nivel, con drenaje a venas corticales dilatadas y ectásicas.

Diagnóstico Radiológico:
Fístula arteriovenosa dural tipo IV  de Cognard

RESUMEN:

BIBLIOGRAFÍA:

1. Kuwayama N. Classification and diagnosis of intracranial dural arteriovenous fistulas. Brain Nerve.2008;60:887-95
2. Gandhi D. Intracranial dural arteriovenous fistulas: Classification, imaging findings, and treatment. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33;1007–13.
3. Igor Paredes et al. Fístulas durales arteriovenosas intracraneales. Experiencia con 81 casos y revisión de la literatura. Neurocirugía. 2013;24:141-51

Diagnóstico Radiológico:
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA ASOCIADA A ECULIZUMAB

RESUMEN:

BIBLIOGRAFÍA:

• Kleinschmidt-DeMasters BK, Tyler KL. Progressive multifocal leukoencephalopathy complicating treatment with natalizumab and interferon beta-Ia for multiple sclerosis. N Engl J Med 2005;353:369-74.
• Tan CS, Koralnik IJ. Progressive multifocal leukoencephalopathy and other disorders caused by JC virus: clinical features and pathogenesis. Lancet Neurol 2010;9:425-437.
• Lima MA. Progressive multifocal leukoencephalopathy: new concepts. Arq Neuropsiquiatr 2013;71(9-B):699-702

A.- TC sin contraste, lesión hipodensa paraselar izquierda, de bordes bien definidos (flecha) con microcalcificaciones (cabeza de flecha).
B.-  T1, lesión extraaxial de señal interna heterogénea, en seno cavernoso-cavum de Meckel izquierdo. Bien definida, íntimamente relacionada con porción cisternal del trigémino y que ejerce efecto masa sobre circunvolución parahipocampal izquierda sin comportamiento infiltrativo.
C.- T2, lesión hiperintensa con polo anterior de menor intensidad.
D.- FLAIR intensidad de señal heterogénea y polo anterior hipointenso.
E.- DIFUSIÓN y mapa ADC, existe una fuerte restricción a la difusión del polo posterior.
F.- CONTRASTE, la ligera captación de contraste periférica circunferencial.

Diagnóstico Radiológico:
QUISTE EPIDERMOIDE DEL SENO CAVERNOSO

RESUMEN:

BIBLIOGRAFÍA:

1. Osborn AG. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology. 2006;239 (3): 650-64.
2. Gharabaghi. Surgical Neurology. Epidermoid cysts of the cavernous sinus. Volume 64 , Issue 5 , 428 – 433.
3. Chen CY. Intracranial epidermoid cyst with hemorrhage: MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27 (2): 427-9

A: FLAIR axial . B: T2 coronal C: T1 con contraste. D: Difusión. E: Mapa de ADC. Se observa lesión expansiva y compresiva cerebelosa derecha, heterogénea con área lineales de hiper/hipointensidad, sin realce tras la administración de contraste, excepto algún vaso y con escasa restricción de la difusión. F: T2 axial post-quirúrgico.»

Diagnóstico Radiológico:
Enfermedad de Lhermitte Duclós asociado a síndrome de Cowden.

RESUMEN:

• Se trata de una paciente que es diagnosticada a los 38 años de carcinoma de endometrio y posterior a un año de carcinoma de mama, se diagnostica de portadora de la enfermedad de Cowden (EC) y que posterior a episodios migrañosos se le realiza RM dando el diagnóstico de enfermedad de Lhermitte Duclós (LD)
• El gangliocitoma displásico cerebeloso o enfermedad de LD es un proceso expansivo de la fosa posterior, unilateral y de lento crecimiento. Clínicamente se hace evidente durante la 2.a y la 3.a década de la vida, no muestra predilección por género y puede estar asociado a diversas anomalías del desarrollo. Las evidencias clínicas y su estrecha vinculación con la EC (complejo hamartoma-neoplasia múltiple) hablan a favor de un origen hamartomatoso. La RM es el método de elección para el diagnóstico, revelando una masa cerebelosa sin realce con el contraste, hipointensa en en T1 e hiperintensa en T2, con un patrón estriado de líneas paralelas en su superficie (también descrito como atigrado, característico de la lesión) compatible con engrosamientos foliares con estructuras venosas entre ellos.
• LA EC es un trastorno genético multisistémico, en el que se desarrollan múltiples hamartomas en tejidos derivados de las tres hojas embrionarias. Sus localizaciones más comunes son en piel, mucosas, mama, tiroides y útero. También conlleva un riesgo incrementado para cáncer, cuyas localización más frecuente es también tiroides, mama y endometrio. El 40% de los pacientes presentan enfermedad de LD. No tiene tratamiento, salvo estrechas revisiones médicas anuales y en el caso de LD cirugía descompresiva.
• Se debe realizar diagnóstico diferencial con infarto subagudo cerebeloso con efecto masa, con displasias cerebelosas no clasificadas o con complejos de esclerosis tuberosa.

BIBLIOGRAFÍA:

• Klisch J, Juengling F, Spreer J, Koch D, Thiel T, Büchert M, et al. Lhermitte-Duclos disease: assessment with MR imaging, positron emission tomography, single-photon emission CT, and MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22:824-30.
• Shinagare AB, Patil NK, Sorte SZ. Case 144: Dysplastic cerebellar gangliocytoma (Lhermitte-Duclos disease). Radiology. 2009;251: 298-303.
• Lara-Torres HR, Sandoval-Balanzario MA, Rodríguez-Cervantes J, Barroso-Rodríguez N, Gómez-Ramírez AM, Becerra-Lomelí MM. Enfermedad de Lhermitte-Duclos. Informe de un caso y revisión de la literatura. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006;63:402-7

A, B DWI y ADC 2014, C Angio 3D TOF, D 01/2014 E 05/2016 y F 08/2016.
Múltiples hiperintensidades en secuencias FLAIR cortico-subcorticales, localizadas bilateralmente, de distribución asimétrica con aparición de nuevas y resolución de otras, de predominio en lóbulos fronto-parieto-occipitales. Los valores de ADC dentro de las primeras 48 horas del episodio agudo se mantiene normales o elevados. AngioTOF dentro de la normalidad.»

Diagnóstico Radiológico:
Síndrome de MELAS

RESUMEN:

• El síndrome de MELAS es una enfermedad multisistémica englobada dentro de las mitocondriopatías, que clásicamente se manifiesta con episodios “stroke-like, pero existe un amplio espectro de presentación que va desde la pérdida de audición, el status epiléptico, oftalmoplegia, cefalea, encefalopatía, acidosis láctica, debilidad en extremidades o la ataxia.
• La edad de presentación suele ser en < 40 años, aunque se han descrito casos en pacientes de mayor edad.
• Existen > de 30 variantes patogénicas en el (mtDNA) que pueden causar MELAS pero la variante más común hallada en el 80% de los casos es la m.3242A > G. Dicha mutación localizada en el gen MT-TL1 genera una fallo proteico, que condiciona una disfunción de la cadena respiratoria, con reducción de la producción de ATP de la vía aerobia.
• Los hallazgos en RM muestran lesiones que afectan a la sustancia blanca y gris de forma bilateral, de predominio parieto- occipital, que simulan lesiones isquémicas, sin embargo la distribución de las mismas no sigue un territorio vascular y los estudios angiográficos suelen ser normales. LA DWI y el ADC ayudan en el diagnóstico diferencial, mostrando valores de ADC normales o elevados debidos a la presencia de edema vasogénico y no citotóxico como en el caso del infarto.
• El estudio espectroscópico característico es el pico de lactato en 1.3 ppm.
• Tratamiento: No existe uno específico, se basan en terapia antiepiléptica, y/o suplementos metabólicos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• El Diagnóstico Diferencial se establece básicamente con las vasculitis, hipoxia, status y la LMP.

TRATAMIENTO:

• No existe uno específico, se basan en terapia antiepiléptica, y/o suplementos metabólicos.

BIBLIOGRAFÍA:

• Abe K, Yoshimura H, Tanaka H, et al. Comparison of conventional and diffusion-weighted MRI and proton MR spectroscopy in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like events. Neuroradiology. 2004
• Castillo M, Kwock L, Green C. MELAS syndrome: imaging and proton MR spectroscopic findings. AJNR, 1995 16: 233-239
• Barkovich AJ, Good WV, Koch TK, et al. Mitochondrial disorders: analysis oftheir clinical and imaging characteristics. Am J Neuroradiol. 1993;14:1119–37.»